Rabdomiosarkoma ir vēzis, kas aug saistaudos un skeleta muskuļos. Šis vēža veids ir rets un vairāk daudziuzbrūk bērniem. Rabdomiosarkoma var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu, kurā ir muskuļi, tostarp kaklu, krūtis, vēderu, zonu ap acīm vai kājām.
Rabdomiosarkoma rodas no rabdomioblastu šūnām, kas ir šūnas, kas veidojas grūtniecības sākumā un attīstās skeleta muskuļos, kas aug nekontrolējami, strauji un bojā apkārtējos veselos audus.
Rabdomiosarkomas veidi
Rabdomiosarkoma ir rets vēža veids. Ir vairāki rabdomiosarkomas veidi, proti:
Embrionālā rabdomiosarkoma
Embrionālā rabdomiosarkoma ir rabdomiosarkomas veids, kas visbiežāk skar bērnus, kas jaunāki par 6 gadiem. Parasti embrionālā rabdomiosarkoma aug galvas un kakla rajonā, urīnpūslī un dzimumorgānos.
Šis rabdomiosarkomas veids ātri izplatās, bet labi reaģē uz ārstēšanu.
Alveolāra rabdomiosarkoma
Alveolārā rabdomiosarkoma ir rabdomiosarkomas veids, kas bieži rodas pusaudžiem. Šāda veida rabdomiosarkoma mēdz uzbrukt kājām, krūtīm un vēderam.
Alveolārā rabdomiosarkoma izplatās ātri un ir grūtāk ārstējama nekā embrionālā rabdomiosarkoma. Tādēļ pacienti ar šo audzēju jāārstē intensīvi.
Pleomorfā rabdomiosarkoma
Pleomorfā rabdomiosarkoma vai anaplastiskā rabdomiosarkoma ir rets rabdomiosarkomas veids. Šis audzēja veids ir biežāk sastopams pieaugušajiem.
Salīdzinot ar citiem rabdomiosarkomas veidiem, anaplastiskā rabdomiosarkoma nereaģē uz ārstēšanu, tāpēc to ir grūtāk izārstēt.
Rabdomiosarkomas cēloņi un riska faktori
Rabdomiosarkoma rodas, ja rabdomioblastu šūnas attīstās neparasti un aug nekontrolējami. Pēc tam šīs šūnas veido audzējus, kas var bojāt veselus ķermeņa audus un izplatīties visā ķermenī.
Nav zināms, kāpēc šis stāvoklis rodas. Pat ja tā, šādi faktori var palielināt personas risku saslimt ar rabdomiosarkomu:
- Vīriešu dzimums
- jaunāki par 10 gadiem
- Cieš no ģenētiskiem traucējumiem, piemēram, 1. tipa neirofibromatozes, Li-Fraumeni sindroma, Bekvita-Vīdemana sindroma, Kostello sindroma un Noonana sindroma
- Ģimenes anamnēzē ir rabdomiosarkoma
- Rentgena starojuma iedarbība, atrodoties dzemdē
- Ja mātei ir bijusi narkotiku lietošana un alkohola atkarība, īpaši grūtniecības laikā
Rabdomiosarkomas simptomi
Lai gan rabdomiosarkoma biežāk sastopama bērniem, tā var skart arī pieaugušos. Rabdomiosarkomas simptomi ir atkarīgi no audzēja lieluma un atrašanās vietas, kā arī no pacienta smaguma pakāpes.
Savienojumi un pietūkums ir viena no agrīnajām rabdomiosarkomas pazīmēm. Atkarībā no audzēja augšanas vietas un vietas, kam sekos citi simptomi.
Rabdomiosarkomas simptomi galvas un kakla rajonā:
- Galvassāpes
- Aizlikts deguns
- Pietūkušas acis
- Acis izlīst
- Noslīdējuši plakstiņi
- Cockeye
- Asiņošana no auss
- Deguna asiņošana
Rabdomiosarkomas simptomi kuņģī:
- Izvemties
- Sāpes vēderā
- Aizcietējums
Rabdomiosarkomas simptomi urīnceļos un reproduktīvajā sistēmā:
- Grūtības urinēt vai izkārnīties
- Urīnā vai izkārnījumos ir asinis
- Izciļņi vai asiņošana maksts vai taisnajā zarnā
Rabdomiosarkomas simptomi rokās vai kājās:
- Pietūkums kājās
- Sāpes vai nejutīgums audzēja augšanas vietā
Kad jāiet pie ārsta
Nekavējoties vērsieties pie ārsta, ja jums vai jūsu bērnam parādās kāds no iepriekš minētajiem simptomiem vai pazīmēm, īpaši, ja tie turpinās jau ilgu laiku. Paredzams, ka agrīna atklāšana un ārstēšana novērsīs rabdomiosarkomas izplatīšanos citos ķermeņa orgānos.
Rabdomiosarkomas diagnostika
Ārsts jautās par pacienta un viņa ģimenes simptomiem un medicīnisko vēsturi, kam sekos rūpīga fiziskā pārbaude, tostarp pārbaudot, vai nav auguši gabali vai pietūkums.
Lai apstiprinātu rabdomiosarkomu, ārsts veiks papildu izmeklējumus ar šādām metodēm:
- Asins analīzes, tostarp ģenētiskie testi, pilnīga asins aina, aknu darbības testi un asins ķīmiskie testi
- Skenēšanas testi, piemēram, ultraskaņa, rentgena, CT skenēšana, PET skenēšana, MRI un kaulu skenēšana (kaulu skenēšana), kuras mērķis ir noteikt audzēja atrašanās vietu un to, vai tas ir izplatījies
- Kaulu smadzeņu biopsija vai audu paraugu ņemšana, lai noteiktu, vai audzējs ir vēzis, un noteiktu rabdomiosarkomas veidu
Ja pacientam tiek diagnosticēta rabdomiosarkoma, ārsts nosaka stadiju vai smaguma pakāpi, lai noteiktu veicamo ārstēšanas procedūru. Šis posms ir balstīts uz izmēru un to, vai audzējs ir izplatījies limfmezglos vai citās ķermeņa daļās.
1. posms
Rabdomiosarkomas 1. stadijā audzēja lielums var atšķirties un var iebrukt limfmezglos un tuvējos orgānos, bet nav izplatījies attālos orgānos. Audzēji 1. stadijā parasti sāk augt:
- Teritorija ap acīm
- Galva un kakls, izņemot zonu pie smadzeņu gļotādas
- Urīnceļi un dzimumorgāni, izņemot urīnpūsli un prostatu
- Žultsvads
2. posms
Rabdomiosarkomas 2. stadijai raksturīgs audzējs, kas ir mazāks par 5 cm un nav izplatījies limfmezglos. Šajā posmā audzējs parasti sāk augt:
- Pūslis un prostata
- Rokas un kājas
- Muskuļi smadzeņu apvalka tuvumā
- Citas ķermeņa daļas, kas nav minētas 1. posmā
3. posms
3. stadijai raksturīgs audzējs, kura izmērs ir mazāks vai lielāks par 5 cm, kas sāk augt tajā pašā apgabalā, kur atrodas 2. stadijas rabdomiosarkoma. Atšķirība ir tāda, ka 3. stadijas audzējs ir izplatījies tuvējos limfmezglos un citās ķermeņa daļās.
4. posms
4. stadijā vēzis ir izplatījies limfmezglos un citos orgānos, piemēram, aknās, plaušās un kaulu smadzenēs.
Rabdomiosarkomas ārstēšana
Rabdomiosarkomas ārstēšanā parasti tiek apvienota viena ārstēšanas metode ar citu. Šeit ir paskaidrojums:
Darbība
Operācijas mērķis ir noņemt vēzi un apkārtējos audus. Tomēr dažos gadījumos audzēju nevar pilnībā noņemt, tāpēc ir jāveic ķīmijterapija vai staru terapija.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapijas mērķis ir samazināt audzēja izmēru pirms operācijas un samazināt vēža atkārtotas attīstības risku pēc operācijas. Dažas no rabdomiosarkomas ķīmijterapijā izmantotajām zālēm ir doksorubicīns, vinkristīns, ciklofosfamīds un etopozīds.
Radioterapija
Radioterapijas mērķis ir iznīcināt vēža šūnas, izmantojot augstas starojuma starus. Radioterapiju parasti kombinē ar ķīmijterapiju, un to veic vairāku nedēļu laikā. Staru terapiju veic 5 dienas nedēļā, katra sesija apmēram 15–30 minūtes.
Rabdomiosarkomas komplikācijas
Rabdomiosarkoma var metastēties vai izplatīties citos orgānos. Tas apgrūtina ārstēšanas un atveseļošanās procesu. Parasti rabdomiosarkomas izplatība visbiežāk skar orgānus, kas ir kauli, limfmezgli un plaušas.
Turklāt rabdomiosarkomas slimniekiem ārstēšanas blakusparādību dēļ var rasties arī citas komplikācijas, tostarp:
- Dzirdes traucējumi
- Augšanas traucējumi
- Auglības traucējumi
- Nieru un sirdsdarbības traucējumi
- Rabdomiosarkoma atgriežas
Rabdomiosarkomas profilakse
Rabdomiosarkomu nevar novērst, īpaši tos, kas rodas ģenētisku traucējumu vai šīs slimības ģimenes anamnēzes dēļ. Tomēr grūtnieces var samazināt risku, ka vēl nedzimušajam bērnam var attīstīties rabdomiosarkoma, izvairoties no narkotiku lietošanas un alkoholisko dzērienu lietošanas grūtniecības laikā.
