Mielofibroze ir kaulu smadzeņu vēža veids, kas ietekmē organisma spēju ražot asins šūnas. Šis stāvoklis izraisa rētaudu augšanu kaulu smadzenēs, tādējādi veicinot asins šūnu veidošanos traucēta.
Pacientiem ar mielofibrozi slimības sākumā bieži nav simptomu. Tomēr, pastiprinoties asins šūnu veidošanās traucējumiem kaulu smadzenēs, pacientam būs anēmijas simptomi, piemēram, bālums un nogurums, kā arī viegla asiņošana.
Mielofibrozes simptomi
Bieži vien mielofibrozes simptomi sākotnēji nav pamanāmi, tāpēc daudzi slimnieki nezina par šīs slimības parādīšanos. Tomēr ir daži simptomi, kas parādās, kad slimība progresē un sāk traucēt asins šūnu veidošanos. Šie simptomi ietver:
- Anēmijas simptomi, piemēram, nogurums, bāla āda un elpas trūkums.
- Sāpes zonā ap ribām, jo ir palielināta liesa.
- Drudzis.
- Bieža svīšana.
- Nav apetītes.
- Svara zudums.
- Viegli rodas ādas zilumi.
- Deguna asiņošana.
- Smaganu asiņošana.
Mielofibrozes cēloņi
Mielofibroze rodas, ja kaulu smadzeņu cilmes šūnās notiek DNS (gēnu) mutācijas vai izmaiņas. Tiek uzskatīts, ka šīm cilmes šūnām ir spēja sadalīties dažās specializētās šūnās, kas veido asinis, piemēram, sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocīti.
Pēc tam mutācijas asins cilmes šūnas replikēsies un dalīsies tā, ka mainīsies arvien vairāk šūnu. Šis stāvoklis nopietni ietekmē asins šūnu veidošanos un izraisa rētaudu augšanu kaulu smadzenēs.
Lai gan bieži vien ir saistīta ar mutācijām vai gēnu izmaiņām, mielofibroze netiek nodota no vecākiem.
Ir vairāki riska faktori, kas palielina šīs gēnu mutācijas risku, proti:
- Vecuma palielināšanaMielofibroze var skart ikvienu, bet visbiežāk to konstatē cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem.
- Ir asins šūnu traucējumiCilvēki ar asins šūnu traucējumiem, piemēram, esenciālā trombocitēmija vai polycythemia vera, var ciest no mielofibrozes.
- Dažu ķīmisko vielu iedarbībaMielofibrozes risks palielināsies, ja jūs bieži saskaraties ar rūpnieciskām ķīmiskām vielām, piemēram, toluolu un benzolu.
- Radiācijas iedarbībaCilvēkiem, kuri ir pakļauti ļoti augstam starojuma līmenim, ir lielāks mielofibrozes attīstības risks.
Kad jāiet pie ārsta
Dažkārt slimnieki neapzinās, ka viņiem radušās sūdzības ir mielofibrozes simptomi. Konsultējieties ar ārstu, ja novērojat iepriekš minētos simptomus, īpaši, ja simptomi neuzlabojas.
Pacientiem ar mielofibrozi regulāri jāveic pārbaudes pie hematologa. Tās mērķis ir uzraudzīt slimības gaitu, kā arī paredzēt un atklāt agrīnas komplikācijas.
Diagnoze Mielofibroze
Ārsts sāks izmeklēšanu, uzdodot pacientam simptomus, pēc tam pārbaudīs pulsu, asinsspiedienu, kā arī pārbaudīs vēdera zonu un limfmezglus.
Fiziskā pārbaude tiek veikta, lai meklētu mielofibrozes pazīmes, piemēram, bālu ādu anēmijas vai liesas pietūkuma dēļ. Turklāt ārsts veiks arī šādus papildu izmeklējumus:
- asinsanalīzeĀrsts veiks pilnīgu asins analīzi, lai noteiktu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu. Aizdomas par mielofibrozi būs stiprākas, ja asins šūnu skaits būs par daudz vai par maz un tiks konstatētas neparastas formas asins šūnas.
- SkenētVēdera dobuma ultraskaņas skenēšanu var izmantot, lai noskaidrotu, vai liesa ir palielināta vai nē. Palielināta liesa var būt mielofibrozes pazīme.
- Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsijaKaulu smadzeņu biopsija un aspirācija tiek veikta, paņemot pacienta asins un kaulu smadzeņu audu paraugus, izmantojot smalku adatu. Pēc tam audu paraugs tiks pārbaudīts laboratorijā, lai noskaidrotu, vai nav nekādu traucējumu.
- Ģenētiskais testsĢenētiskā pārbaude tiek veikta, paņemot pacienta asins vai kaulu smadzeņu paraugu izmeklēšanai laboratorijā. Šīs pārbaudes mērķis ir meklēt gēnu mutācijas asins šūnās, kas saistītas ar mielofibrozi.
Mielofibrozes ārstēšana
Pēc tam, kad pacientam ir apstiprināta mielofibroze, ārsts pārrunās ar pacientu un viņa ģimeni par veicamajiem ārstēšanas pasākumiem. Mielofibrozes ārstēšanai ir pieejamas šādas ārstēšanas metodes:
- Asins pārliešanaRegulāras asins pārliešanas var palielināt sarkano asins šūnu skaitu un atvieglot anēmijas simptomus.
- NarkotikasTādas zāles kā talidomīds un lenalidomīds var palīdzēt palielināt asins šūnu skaitu un samazināt liesu. Šīs zāles var kombinēt ar kortikosteroīdiem.
- JAK2 zāles iinhibitorsJAK2 inhibitorus lieto, lai palēninātu vai apturētu gēnu mutācijas, kas izraisa vēža šūnu augšanu.
- ĶīmijterapijaĶīmijterapiju veic, ievadot zāles vēža šūnu iznīcināšanai. Šīs zāles var ievadīt tablešu veidā vai injekciju veidā.
- RadioterapijaRadioterapija ir īpaša starojuma izmantošana, lai iznīcinātu šūnas. Radioterapija tiek veikta, ja liesa ir palielināta. Šī ārstēšana var palīdzēt samazināt liesas izmēru.
- Kaulu smadzeņu transplantācijaKaulu smadzeņu transplantācija tiek veikta, ja mielofibroze ir ļoti smaga. Tas tiek darīts, lai bojātās kaulu smadzenes aizstātu ar veselām kaulu smadzenēm.
Komplikācijas Mielofibroze
Ja mielofibroze netiek nekavējoties ārstēta, tas var izraisīt nopietnas komplikācijas. Dažas no šīm komplikācijām ir:
- Paaugstināts asinsspiediens aknu vēnās (portāla hipertensija).
- Hroniskas muguras sāpes palielinātas liesas dēļ.
- Audzēju augšana noteiktās ķermeņa daļās.
- Asiņošana kuņģa-zarnu traktā.
- Mielofibroze mainās uz leikēmiju
Mielofibrozes profilakse
Mielofibrozi nevar novērst, taču risku var samazināt, regulāri veicot medicīniskās pārbaudes. Tādā veidā mielofibrozi var noteikt laikus un nekavējoties ārstēt. Tāpēc arī tad, ja parādās šīs slimības simptomi, nekavējoties jādodas pie ārsta.
Ķīmisko vielu un starojuma iedarbība darba vidē arī var izraisīt mielofibrozi. Ja strādājat vietā, kas bieži ir pakļauta ķimikāliju vai starojuma iedarbībai, izmantojiet individuālos aizsardzības līdzekļus, kas atbilst darba drošības standartiem un dariet to medicīniskā pārbaude-uz augšu darbinieki regulāri.
