Mastocitoze vai mastocitoze ir viena veida balto asins šūnu, proti, tuklo šūnu, uzkrāšanās orgānos vai ķermeņa audos. Kad uzkrāšanās notiek uz ādas, simptomi ir tumši sarkani plankumi uz ādas un niezoši. Tuklo šūnu uzkrāšanās var rasties arī citos ķermeņa orgānos, piemēram, aknās, liesā, kaulu smadzenēs un tievajās zarnās. Tas izraisa simptomus, kas rodas pacientiem ar mastocitozi, ir atšķirīgi.
Šīs ļoti retās slimības veids un smagums ir atšķirīgs, sākot no tikai plankumu parādīšanās uz ādas, orgānu darbības traucējumiem un beidzot ar saistaudu vēža (sarkomas) vai asins vēža (leikēmijas) izraisīšanu.
Tuklo šūnas ir daļa no cilvēka imūnsistēmas, kas reaģē, ja organismā nonāk svešķermeņi vai baktērijas. Tas padara cilvēkus ar mastocitozi jutīgākus pret alerģiskām reakcijām.
Mastocitozes simptomi
Mastocitozes simptomi atšķiras atkarībā no tā, kur tuklo šūnas uzkrājas. Visbiežāk parādās simptomi uz ādas, uz kuras parādās brūngani sarkani plankumi un var veidoties tulznas. Šis ādas bojājums galvenokārt parādās uz krūtīm un vēdera. Ādas slimība mastocitozes gadījumā izraisa niezi, kas pasliktinās, ja to izraisa kāds no šiem faktoriem:
- Apkārtējās vides temperatūras izmaiņas.
- Sports.
- Pikanti ēdieni, karstie dzērieni vai alkohols.
- Medikamenti, piemēram, pretsāpju līdzekļi (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi).
- Daži apģērba materiāli.
Simptomi vai novirzes, kas var parādīties arī mastocitozes dēļ, ir:
- Zems asinsspiediens
- Izvemties
- Vēdersāpes
- Caureja
- Vāja
- Galvassāpes
- Anēmija
- Aknu palielināšanās
- Liesas palielināšanās (splenomegālija)
- poraini kauli (osteoporoze)
- Trauksmes traucējumi
- Depresija
Simptomi, kas nav ādas simptomi, var parādīties periodiski (epizodiski) vai ilgstoši un ir hroniski. Ja simptomi parādās tikai uz ādas, to sauc par ādas mastocitozi, savukārt, ja simptomi parādās ne tikai uz ādas, to sauc par sistēmisku mastocitozi. Ādas mastocitoze ir izplatīta bērniem, savukārt sistēmiskā mastocitoze ir biežāka pieaugušajiem.
Pacientiem ar mastocitozi pastāv smagas alerģiskas reakcijas (anafilakses) risks, kas var būt letāls. Tādēļ, ja parādās simptomi kā pietūkusi seja, apgrūtināta rīšana, bālums, auksti sviedri vai elpas trūkums, nekavējoties vērsieties tuvākajā veselības aprūpes iestādē.
Mastocitozes cēloņi
Mastocitozi izraisa izmaiņas vai mutācijas gēnos, kas regulē tuklo šūnu augšanu un attīstību, kā rezultātā organismā notiek pārmērīga tuklo šūnu ražošana.
Nav zināms, kas izraisa šīs gēnu izmaiņas. Tomēr ir apgalvojumi, ka gēnu mutācijas tiek nodotas no vecākiem bērniem. Vecuma palielināšanās ir arī viens no faktoriem, kas, domājams, izraisa šīs gēnu izmaiņas.
Mastocitozes diagnostika
Ārsts pārbaudīs pacienta vispārējo veselības stāvokli, kā arī jautās par pārciesto slimību. Ja ir aizdomas par mastocitozi, dermatologs lūgs pacientam veikt ādas biopsiju, kas ir ādas paraugs, ko izmeklē mikroskopā. Citi testi, ko var ieteikt jūsu ārsts, ir:
- Asins un urīna analīzes. Šo testu veic, lai noteiktu tuklo šūnu līmeni pacienta asinīs un urīnā. Asins paraugi tiks izmantoti arī asins šūnu skaita, kā arī aknu un nieru darbības skaitīšanai.
- USG vēders. Šo skenēšanas testu veic, lai pārbaudītu, vai pacientam nav palielinātas aknas un liesa.
- PārbaudeKaulu smadzenes. Šķidruma un kaulu smadzeņu audu paraugu ņemšana (kaulu smadzeņu aspirācija) tiek veikta, izmantojot adatu, kas tiek ievietota kaulā sēžamvietas zonā. Šīs pārbaudes mērķis ir noteikt ārstēšanu.
- Ģenētiskā pārbaude. Šis tests tiek veikts, lai meklētu ģenētiskus traucējumus.
Mastocitozes ārstēšana
Mastocitozes ārstēšanas mērķis ir novērst simptomus, kas rodas. Ārsts nodrošinās mastocitozes ārstēšanu atkarībā no tā veida un smaguma pakāpes.
Pacienti, kuriem ir smagas alerģiskas reakcijas, nekavējoties jānogādā tuvākajā veselības aprūpes iestādē injekciju veikšanai epinefrīns.
Dažos gadījumos ādas bojājumi bērniem var izzust paši bez īpašas ārstēšanas. Mastocitozes simptomus uz ādas var atvieglot, ievadot pretalerģiskas zāles (antihistamīna līdzekļus), piemēram, hidroksizīns.
Papildus antihistamīna līdzekļiem ādas mastocitozi var atvieglot, lietojot kortikosteroīdu krēmus vai šķidrumus. metoksalēns. Ādas mastocitoze, kas rodas pieaugušajiem, nekavējoties jāārstē, lai tā neizplatītos citos orgānos.
H2 antagonisti kuņģa čūlas ārstēšanai, piemēram cimetidīns, var lietot kuņģa darbības traucējumu, piemēram, gastrīta un kuņģa čūlu, ārstēšanai. Kortikosteroīdu tabletes lietos kaulu sāpju vai alerģisku reakciju mazināšanai.
Tikmēr smagas mastocitozes gadījumā pacientiem var ievadīt zāles, kas var kavēt tuklo šūnu veidošanos, piemēram, interferonu alfa, imatinibs, vai nilotinibs.
Līdz šim nav atrasta neviena ārstēšanas metode, kas varētu izārstēt mastocitozi.
Mastocitozes komplikācijas
Mastocitoze, kas atrodas ādā, reti izraisa komplikācijas. Tomēr, ja to konstatē citos orgānos, mastocitoze var būt agresīva un izraisīt dažādas komplikācijas, piemēram:
- Svara zudums.
- Absorbcijas traucējumi.
- Kaulu zudums.
- Asins šūnu skaita samazināšanās.
- Aknu disfunkcija.
- Šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā (ascīts).
