Žultsceļu atrēzija ir stāvoklis, kad jaundzimušajiem aizveras žultsvadi, izraisot žults uzkrāšanos aknās. Šis stāvoklis var rasties, jo bērns ir dzemdē. Tomēr simptomi biežāk parādās 2-4 nedēļas pēc dzimšanas.
Žultsvads ir kanāls, kas ved žulti no aknu šūnām uz divpadsmitpirkstu zarnu. Žults piedalās tauku un taukos šķīstošo vitamīnu, piemēram, A, D, E un K vitamīnu, gremošanu. Žults darbojas arī, lai izvadītu no organisma toksīnus un citas atkritumvielas.
Zīdaiņiem ar žults atrēziju žults nevar ieplūst zarnās, jo kanāli ir bloķēti. Šis stāvoklis var izraisīt aknu audu bojājumus un izraisīt rētaudu veidošanos, kas laika gaitā var pārvērsties par cirozi.
Žultsceļu atrēzija nav slimība, kas tiek nodota no vecākiem un ir reta. Tomēr šis stāvoklis ir nopietns un bīstams, ja to ātri neatrod un neārstē.
Žults atrēzijas cēloņi
Nav zināms, kas izraisa žults atrēziju. Tomēr ir aizdomas, ka šis nosacījums ir saistīts ar vairākiem faktoriem, tostarp:
- Vīrusu vai baktēriju infekcija
- Kaitīgu ķīmisko vielu iedarbība
- Imūnās sistēmas traucējumi
- Mutācijas vai izmaiņas noteiktos gēnos
- Traucēta aknu un žults ceļu attīstība dzemdē
- Dažu medikamentu, piemēram, karbamazepīna, lietošana grūtniecības laikā
Žultsceļu atrēzijas simptomi
Zīdaiņiem ar žults atrēziju būs dzeltenības pazīmes. Šis stāvoklis ir normāls jaundzimušajiem un izzudīs 2-3 nedēļu laikā. Tomēr zīdaiņiem ar žults atrēziju dzelte var ilgt vairāk nekā 3 nedēļas.
Bērna svars parasti ir normāls un palielināsies 1 mēnesi pēc dzimšanas. Tomēr pēc tam svars samazināsies un būs grūti pieņemties. Arī viņas dzelte laika gaitā pasliktināsies.
Citi žultsceļu atrēzijas simptomi ir:
- Tumšs urīns
- Izkārnījumi ir bāli (pelēki balti) un tiem ir asa smaka
- Kuņģis uzbriest sakarā ar aknu un liesas palielināšanos
- Deguna asiņošana
- Niezoši izsitumi
Kad jāiet pie ārsta
Nekavējoties konsultējieties ar ārstu, ja jūsu mazulis izskatās dzeltens, īpaši, ja ir citi simptomi, kas norāda uz žults atrēziju, kā aprakstīts iepriekš.
Ja neārstē nekavējoties, zīdaiņiem ar žultsceļu atrēziju 6 mēnešu laikā attīstīsies ciroze un 1 gada laikā aknu mazspēja. Ja mazulim neārstē, 2 gadu vecumā būs nepieciešama aknu transplantācija.
Žultsceļu atrēzijas diagnostika
Lai diagnosticētu žults atrēziju, ārsts jautās par simptomiem, kas rodas bērnam. Pēc tam ārsts pārbaudīs dzeltes pazīmes un mazuļa urīna un fekāliju krāsu, ja tādas ir. Ārsts arī aptaustīs mazuļa vēderu, lai atklātu palielinātas aknas (hepatomegālija) vai palielinātu liesu (splenomegāliju).
Žultsceļu atrēzijai ir līdzīgi simptomi kā aknu slimībai. Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts veiks papildu izmeklējumus, piemēram:
- Asins analīzes, lai noteiktu bilirubīna līmeni
- Vēdera dobuma ultraskaņa, lai redzētu sīkāku pārskatu par orgāniem žultsceļu sistēmā, aknās un liesā
- Aknu un žultsceļu iminodietiķskābe (HIDA) skenēt, lai noteiktu bloķētā žultsvada atrašanās vietu aknās vai ārpus tām
- Aknu biopsija (audu paraugu ņemšana), lai meklētu aknu bojājumus un izslēgtu iespēju, ka dzelti izraisa cits stāvoklis, piemēram, hepatīts.
- Diagnostiskā ķirurģija ar laparoskopiju, proti, anestēzējot pacientu un veicot nelielu iegriezumu pacienta vēderā, lai caur kameru apskatītu aknu un žults ceļu stāvokli
Žultsceļu atrēzijas ārstēšana
Galvenā žultsceļu atrēzijas ārstēšana ir Kasai operācija. Šo operāciju veic, pārgriežot aizsprostoto žults ceļu un nomainot to ar mazuļa tievās zarnas daļu.
Ja šī operācija tiek veikta pirms mazuļa 3 mēnešu vecuma, tās panākumu līmenis ir 80%. Tomēr jāatzīmē, ka Kasai operācija neizārstē žults atrēziju. Šī operācija tikai palēnina komplikāciju rašanos, piemēram, aknu audu bojājumus.
Žultsvadi atrodas aknās un ārpus tām. Žultsceļu atrēziju, kas rodas aknu žultsvados, nevar ārstēt ar Kasai operāciju. Var tikt galā ar vitamīnu un uztura bagātinātāju došanu, kas palīdz izvadīt žulti no aknām.
Tomēr šie pasākumi parasti nav pietiekami. Ārsts var arī ieteikt aknu transplantāciju, lai bojātās aknas aizstātu ar veselām aknām no donora.
Lielākajā daļā gadījumu zīdaiņiem, kuriem ir veikta Kasai operācija, joprojām ir nepieciešama aknu transplantācija, bet uz ilgāku laiku.
Žultsceļu atrēzijas komplikācijas
Žultsceļu atrēzija var izraisīt to, ka mazulis nespēj sagremot taukus no mātes piena vai mākslīgā piena maisījuma. Tas ir tāpēc, ka žults, kas nepieciešams tauku sagremošanai, nevar sasniegt zarnas. Turklāt zīdaiņiem ar žults atrēziju var rasties arī A, D, E un K vitamīna deficīts.
Tas var izraisīt bērna augšanas palēnināšanos un dažas veselības problēmas vitamīnu deficīta dēļ, piemēram, infekciju, asiņošanu un redzes traucējumus. Tomēr šo komplikāciju var novērst, nodrošinot pārtiku un uztura bagātinātājus, kas spēj nodrošināt zīdaiņu tauku un vitamīnu uzņemšanu.
Ir svarīgi atcerēties, ka žults atrēzija var izraisīt citas, bīstamākas komplikācijas, proti, cirozi un aknu mazspēju. Tāpēc agrīna diagnostika un ārstēšana ir ļoti svarīga pacientiem ar žultsceļu atrēziju.
Žultsceļu atrēzijas profilakse
Kā aprakstīts iepriekš, žults atrēzijas cēlonis nav droši zināms. Tāpēc vēl nav zināms, kā novērst šo slimību. Tomēr grūtnieces var samazināt šīs slimības attīstības risku, veicot šādas darbības:
- Novērst infekciju, ievērojot ķermeņa higiēnu un veicot imunizāciju
- Veiciet grūtniecības pārbaudi saskaņā ar ārsta ieteikto grafiku
- Piekopt veselīgu dzīvesveidu, piemēram, nesmēķēt
- Izvairieties no kaitīgu ķīmisko vielu iedarbības
- Pietiekamas uztura vajadzības grūtniecības laikā ar pārtiku un regulāri lietojot pirmsdzemdību vitamīnus
