sindroms Racs ir nopietns stāvoklis kas var izraisīt bojājumu uz orgāniem sirds un smadzenes.šis sindroms lielākā daļa skar bērnus un pusaudžus, kuri atveseļojas no vīrusu infekcijām, piemēram, gripas.Tomēr retos gadījumos Reja sindroms var skart arī pieaugušos.
Tiek uzskatīts, ka Reja sindroms rodas sakarā ar vielmaiņas procesu traucējumiem aknās, kad bērns ir pakļauts vīrusu infekcijai. Tas var izraisīt cukura līmeņa pazemināšanos asinīs un amonjaka uzkrāšanos asinīs, kas pēc tam ietekmē smadzenes. Šis stāvoklis bērnam var izraisīt krampjus un zaudēt samaņu.
Reja sindroma cēloņi
Reja sindroms rodas, ja aknu šūnās ir bojāti mitohondriji. Mitohondriji ir mazas struktūras šūnās, kurām ir svarīga loma aknu darbības uzturēšanā.
Mitohondriju bojājumi padara aknas nespējīgus izvadīt no asinīm toksīnus, piemēram, amonjaku. Tā rezultātā toksīni uzkrājas asinīs un izraisa visu ķermeņa orgānu bojājumus un smadzeņu pietūkumu.
Nav zināms, kas izraisa Reja sindromu. Tomēr pastāv aizdomas, ka aspirīna lietošana ar vīrusu inficētiem bērniem var izraisīt vai saasināt aknu mitohondriju bojājumus.
Turklāt ir aizdomas, ka aspirīna lietošana pusaudžiem, kuriem ir taukskābju oksidācijas traucējumi, var izraisīt Reja sindromu. Taukskābju oksidācijas traucējumi ir ģenētiski traucējumi, kuru dēļ organisms nespēj sadalīt taukskābes.
Reja sindroma simptomi
Reja sindroma simptomi parasti parādās 3-5 dienu laikā pēc tam, kad bērnam ir bijusi vīrusu infekcija, piemēram, saaukstēšanās, gripa vai vējbakas. Bērniem līdz 2 gadu vecumam Reja sindroms izraisa agrīnus simptomus:
- Caureja
- Elpas trūkums
Vecākiem bērniem Reja sindroma agrīnie simptomi var ietvert:
- gausa
- Viegli miegains
- Nepārtraukta vemšana
Ja stāvoklis pasliktinās, simptomi var kļūt nopietni, piemēram:
- Apmulsis, pļāpā, maldīgs vai pat halucinācijas
- Viegli aizkaitināms un viņa uzvedība kļūst agresīvāka
- Vājums vai pat paralīze ekstremitātēs
- Krampji
- Samazināts apziņas līmenis
Kad jāiet pie ārsta
Lai novērstu Reja sindromu, nevērīgi nedodiet nekādas zāles slimam bērnam, īpaši, ja viņš ir jaunāks par 16 gadiem. Slimu bērnu ieteicams vest pie ārsta, lai bērns saņemtu pareizu ārstēšanu.
Reja sindroms ir ārkārtas situācija, kas jāārstē ātri. Tāpēc nekavējoties ņemiet bērnu un vērsieties pie ārsta, ja viņam parādās agrīni Reja sindroma simptomi pēc atveseļošanās no saaukstēšanās, gripas vai vējbakas klepus.
Nogādājiet bērnu neatliekamās palīdzības nodaļā vai meklējiet medicīnisko palīdzību, ja bērnam ir krampji vai samaņas zudums.
Reja sindroma diagnostika
Līdz šim joprojām nav īpašas metodes Reja sindroma diagnosticēšanai. Var veikt asins un urīna izmeklēšanu, lai noteiktu lipīdu oksidācijas traucējumus vai citus vielmaiņas traucējumus.
Dažos gadījumos ārsts var veikt pārbaudes, lai izslēgtu iespēju, ka jūsu simptomus izraisa cita slimība. Pārbaudes, kuras var veikt, ietver:
- Lumbālpunkcija, kurā tiek ņemts šķidruma paraugs no smadzenēm, lai izslēgtu simptomus, ko izraisa citi apstākļi, piemēram, smadzeņu apvalka iekaisums (meningīts) un smadzeņu iekaisums (encefalīts)
- Skenē ar CT skenēšanu vai MRI, lai noteiktu smadzeņu traucējumus, kas var izraisīt izmaiņas pacienta uzvedībā
- Biopsija (audu paraugu ņemšana) aknās, lai izslēgtu citas iespējas, kas izraisa aknu darbības traucējumus
- Ādas biopsija, lai noteiktu taukskābju oksidācijas traucējumus un citus vielmaiņas traucējumus
Reja sindroma ārstēšana
Līdz šim nav ārstēšanas metodes Reja sindroma ārstēšanai. Ārstēšana tiek veikta tikai ar mērķi mazināt simptomus un novērst komplikācijas.
Reja sindroms jāārstē slimnīcā. Bērni ar smagiem simptomiem jāievieto intensīvās terapijas nodaļā (ICU). Ārstēšanas laikā ārsts kontrolēs sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu, ķermeņa temperatūru un skābekļa piegādi plaušās.
Darbības, ko var veikt ārsti, ir zāļu ievadīšana infūzijas veidā, tostarp:
- Šķidrumi, kas satur cukuru un elektrolītus, lai uzturētu līdzsvaru sāls, barības vielu, minerālvielu un cukura līmenī asinīs
- Diurētiskie līdzekļi, lai noņemtu lieko šķidrumu no ķermeņa un mazinātu smadzeņu pietūkumu
- Asins plazmas un trombocītu pārliešana vai K vitamīna ievadīšana, lai novērstu asiņošanu aknu darbības traucējumu dēļ
- AMonia Detoksikants, lai samazinātu amonjaka līmeni asinīs
- Pretkrampju līdzekļi, lai novērstu un ārstētu krampjus
Bez narkotikām ārsti nodrošinās arī elpošanas aparātu (ventilatoru) bērniem, kuriem ir elpošanas problēmas.
Kad smadzeņu pietūkums ir samazinājies, citas ķermeņa funkcijas dažu dienu laikā atgriezīsies normālā stāvoklī. Tomēr var paiet vairākas nedēļas, līdz bērns ir pietiekami labi, lai atstātu slimnīcu.
Reja sindroma komplikācijas
Dažos gadījumos smadzeņu pietūkums no Reja sindroma var izraisīt neatgriezenisku smadzeņu bojājumu. Citas komplikācijas, kas var rasties, ir:
- Samazināta atmiņa un spēja koncentrēties
- Grūtības ar rīšanu un runāšanu
- Redzes vai dzirdes traucējumi
- Grūtības veikt ikdienas darbības (piemēram, ģērbties vai izmantot vannas istabu)
Reja sindroma profilakse
Kā aprakstīts iepriekš, tiek uzskatīts, ka Reja sindroms ir saistīts ar aspirīna lietošanu bērniem. Tāpēc nedodiet aspirīnu bērniem, kuri ir slimi vai atveseļojas no vīrusu infekcijām, piemēram, klepus, saaukstēšanās, gripas un vējbakām.
Bērniem līdz 16 gadu vecumam, izņemot aspirīnu, nav atļauts lietot zāles, kas satur šādas sastāvdaļas:
- Salicilāti
- Salicilskābe
- Salicilskābes sāls
- Acetilsalicilāts
- Acetilsalicilskābe
Ja jūsu bērnam ir gripa, vējbakas vai cita vīrusu infekcija, lietojiet paracetamolu vai ibuprofēnu, lai mazinātu drudzi un sāpes. Tomēr vislabāk ir ievadīt zāles pēc konsultēšanās ar ārstu.
Dažiem bērniem var būt veselības problēmas, kuru dēļ viņiem ir jālieto aspirīns, piemēram, bērniem ar Kavasaki slimību. Šādos apstākļos, ko var darīt, ir pēc iespējas labāk pasargāt bērnus no vīrusu infekcijām. Viens no veidiem ir nodrošināt bērnu vakcīnu, īpaši vējbaku vakcīnas un ikgadējās gripas vakcīnas, pilnīgumu.