Kernicterus - simptomi, cēloņi un ārstēšana

Kernicterus ir smadzeņu bojājums zīdaiņiem, ko izraisa augsts bilirubīna līmenis asinīs. Šis stāvoklis rodas, ja dzelte netiek nekavējoties ārstēta, lai bilirubīna līmenis turpinātu palielināties un izraisītu smadzeņu bojājumus.

Kernicterus parasti skar zīdaiņus, jo dzelte ir izplatīta zīdaiņiem. Tas ir tāpēc, ka bērna aknas bilirubīna apstrādē joprojām ir lēnas. Tikmēr kernicterus pieaugušajiem parasti rodas tikai ģenētisku traucējumu dēļ, kas ietekmē bilirubīna apstrādes procesu.

Lai gan tas ir reti sastopams stāvoklis, kernicterus ir ļoti bīstams un var izraisīt smadzeņu traumu vai cerebrālo trieku (cerebrālā trieka). Turklāt kernicterus var izraisīt arī zobu problēmas, redzes un dzirdes problēmas un garīgo atpalicību.

Kernicterus cēloņi

Kernicterus izraisa augsts bilirubīna līmenis asinīs (hiperbilirubinēmija), kam raksturīga ķermeņa dzeltēšana. Tiek lēsts, ka šis stāvoklis, kas pazīstams kā dzelte, skar 60% zīdaiņu.

Bilirubīns ir dabā sastopams atkritumu produkts, kad organisms pārstrādā sarkanās asins šūnas. Bilirubīna līmenis, kas pārsniedz normālās vērtības, ir izplatīts jaundzimušajiem. Tas ir tāpēc, ka bērna ķermenim joprojām ir jāpielāgojas, lai atbrīvotos no bilirubīna.

Paaugstināts bilirubīna līmenis zīdaiņiem var rasties trešajā dienā pēc dzimšanas un var turpināt palielināties līdz 5. dienai. Pēc tam bilirubīna līmenis pakāpeniski samazināsies, līdz dzeltenā krāsa mazuļa ķermenī izzudīs pati par sevi 2-3 nedēļu laikā.

Tomēr daži dzelte, ko izraisa noteikti apstākļi, var attīstīties par kernicterus, jo šajā stāvoklī bilirubīna līmenis turpina paaugstināties. Šis stāvoklis ir ļoti bīstams, jo bilirubīns var izplatīties smadzenēs un izraisīt neatgriezeniskus smadzeņu bojājumus.

Daži no dzeltes cēloņiem, kas var progresēt līdz kernicterus, ir:

  • Sarkano asins šūnu traucējumi, piemēram, talasēmija
  • Rēzus nesaderība (mazuļa un mātes rēzus asinis nav vienādas)
  • Asiņošana zem skalpa (cefalohematoma), kas veidojas mazulim piedzimstot
  • Augsts sarkano asins šūnu līmenis ir izplatīts dvīņiem vai zīdaiņiem ar mazu dzimšanas svaru
  • Trūkst fermentu, kas izraisa sarkano asins šūnu vieglāku sadalīšanos
  • Medicīniskie stāvokļi, kas ietekmē aknas vai žultsvadus, piemēram, hepatīts un cistiskā fibroze
  • Skābekļa trūkums (hipoksija)
  • Infekcijas, kas rodas dzemdē vai dzimšanas brīdī, piemēram, sifiliss vai masaliņas

Kernicterus riska faktori

Ir vairāki faktori, kas var palielināt kernicterus risku zīdaiņiem, proti:

  • Priekšlaicīgas dzemdības

    Aknas zīdaiņiem, kuri dzemdē ir jaunāki par 37 nedēļām, nav pilnībā attīstītas un lēnāk izvada bilirubīnu.

  • O asinsgrupa vai rēzus negatīvs

    Zīdaiņiem, kas dzimuši mātēm ar O asinsgrupu vai rēzus negatīvu, ir lielāks risks, ka viņiem būs augsts bilirubīna līmenis.

  • Ģimenes anamnēzē dzelte

    Kernicterus attīstības risks zīdaiņiem būs lielāks, ja ģimenē ir bijusi iedzimta dzelte. Iedzimtas dzeltes piemērs ir glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts.

  • Pārtikas uzņemšanas trūkums

    Bilirubīns izdalās ar izkārnījumiem. Tāpēc uztura trūkums var palēnināt fekāliju izvadīšanu, tādējādi paaugstinot bilirubīna līmeni organismā.

Kernicterus simptomi

Galvenais kernicterus simptoms ir dzelte, kas ir ādas un sklēras (acs baltās daļas) dzeltēšana. Dzelte parasti parādās 3 dienas pēc bērna piedzimšanas un izzūd pēc 2-3 nedēļām.

Tomēr, ja tā ilgst ilgāk un netiek ārstēta, dzelte var progresēt līdz kernicterus, kam raksturīgas šādas sūdzības:

  • Drudzis
  • Viegli miegains
  • Vāja
  • Izvemties
  • Neparastas acu kustības
  • Stīvs pa visu ķermeni
  • Muskuļi sasprindzinās vai vājinās
  • Negribas barot bērnu ar krūti
  • Skauda balss, kad raud
  • Neparasti žesti
  • Dzirdes traucējumi
  • Krampji

Kad jāiet pie ārsta

Kā minēts iepriekš, dzelte ir izplatīta zīdaiņiem un izzūd pati. Tomēr pārbaude pie ārsta jāveic nekavējoties, ja:

  • Dzelte nav uzlabojusies pēc vairāk nekā 5 dienām
  • Dzelte kopā ar drudzi, letarģiju vai citiem iepriekš minētajiem simptomiem
  • Bērna āda izskatās ļoti dzeltena (gaiši dzeltena)

Ja mazulis netiek dzemdēts pie ārsta vai slimnīcā, nogādājiet mazuli pie ārsta rūpīgai pārbaudei. Ārsts pārbaudīs dzeltes pazīmes 3 dienu laikā pēc dzimšanas.

Kernicterus diagnoze

Kernicterus diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz sūdzībām, kas rodas bērnam. Papildus bērna ādas un sklēras novērošanai ārsts pārbaudīs bilirubīna līmeni asinīs. Zīdaiņiem ar kernicterus bilirubīna līmenis var būt lielāks par 25–30 mg/dl.

Turklāt ārsts veiks arī pēcpārbaudi, lai noteiktu stāvokli, kas bērnam izraisa dzelti. Pārbaudes, ko var veikt, ir asins analīzes, lai noteiktu asins slimības vai infekcijas un pārbaudītu aknu darbību.

Kernicterus ārstēšana

Kernicterus ārstēšanas mērķis ir samazināt bilirubīna līmeni asinīs un novērst smadzeņu bojājumus mazulim.

Zīdaiņu mātēm ar kernicterus viens vienkāršs veids, ko var izdarīt, ir nodrošināt pietiekamu mātes piena vai piena formulas uzņemšanu. Atbilstoša zīdīšanas vai piena formula var uzturēt ķermeņa šķidruma līmeni un palīdzēt izvadīt bilirubīnu ar urīnu un fekālijām.

Tikmēr medicīniskās darbības, ko var veikt ārsti, ir:

Fototerapija

Fototerapija vai zila gaismaterapija mērķis ir pazemināt bilirubīna līmeni asinīs, izmantojot īpašu gaismu. Fototerapiju var veikt ar divām metodēm, proti, tradicionālajām metodēm un optiskās šķiedras metodēm.

Parastā fototerapija tiek veikta, ievietojot mazuli zem halogēna lampas vai dienasgaismas spuldzes. Pēc tam, kad visas mazuļa drēbes ir novilktas un mazuļa acis ir aizvērtas, mazuļa āda tiks apstarota ar zilu gaismu. Tikmēr optiskās šķiedras fototerapijā mazulis tiks guldīts uz paklājiņa, kas aprīkots ar optisko šķiedru kabeli, lai to apstarotu mugurā.

Fototerapija parasti tiek veikta nepārtraukti ar 30 minūšu pārtraukumu ik pēc 3 vai 4 stundām. Pauze paredzēta, lai māmiņa varētu mazulim pabarot un nomainīt autiņbiksīti.

Ja pēc šīs terapijas mazuļa stāvoklis nav uzlabojies, ārsts ieteiks kombinēt fototerapiju, izmantojot vairāk nekā vienu staru, un optisko šķiedru paklājiņu izmantošanu. Šī kombinētā terapija tiek veikta nepārtraukti. Tāpēc pārtiku un šķidrumu uzņems caur IV.

Fototerapijas laikā bilirubīna līmenis tiks pārbaudīts ik pēc 4-6 stundām. Ja līmenis pazeminās, pārbaude tiks samazināta līdz ik pēc 12 stundām. Parasti ir nepieciešamas 2-3 dienas, lai bilirubīna līmenis pazeminātos un sasniegtu drošu līmeni.

Apmaiņas pārliešana

Ja bilirubīna līmenis bērnam joprojām ir augsts pat pēc fototerapijas, ārsts ieteiks apmaiņas transfūziju. Šo procedūru veic, aizstājot mazuļa asinis ar donora asinīm.

Apmaiņas transfūzijas var ilgt līdz pat vairākām stundām. Pēc transfūzijas mazuļa bilirubīna līmenis tiks pārbaudīts ik pēc 2 stundām. Ja bilirubīna līmenis joprojām ir augsts, apmaiņas pārliešana tiks atkārtota.

Paturiet prātā, ka smadzeņu bojājumi no kernicterus ir neatgriezeniski. Tomēr zāles var novērst smagākus smadzeņu bojājumus. Tāpēc jaundzimušie ir rūpīgi jāuzrauga. Neatkarīgi no tā, ka tas ir profilakses līdzeklis, bilirubīna līmeni, kas strauji paaugstinās, var ārstēt agrāk.

Kernicterus komplikācijas

Vairākas komplikācijas, kas var rasties zīdaiņiem ar kernicterus, ir:

  • Atetoīdā cerebrālā trieka, proti, kustību traucējumi smadzeņu bojājumu dēļ
  • Apgrūtināta acu kustība, piemēram, acis nevar skatīties uz augšu
  • Traipi uz piena zobiem
  • Dzirdes zudums līdz kurlumam
  • Garīga atpalicība
  • Grūti runāt
  • Muskuļu vājums
  • Kustību kontroles traucējumi

Kernicterus profilakse

Slimnīcā jaundzimušos parasti novēro ik pēc 8–12 stundām pirmajās 2 dienās no dzimšanas brīža. Atkārtoti novērojumi tiks veikti arī pirms mazuļa 5 dienu vecuma.

Ja mazulis pēc novērošanas izskatās dzeltens, ārsts veiks asins bilirubīna pārbaudi. Parasti bilirubīna līmenis jaundzimušajiem ir zem 5 mg / dl. Turklāt ārsts izvērtēs arī mazuļa dzeltes un kernicterus riska faktorus, lai izlemtu, vai bērnam nepieciešama īpaša aprūpe.

Jaunajām māmiņām svarīgi kontrolzīdaini nogādāt pie ārsta 2-3 dienu laikā pēc izrakstīšanas no slimnīcas. Tas ir tāpēc, lai nekavējoties varētu veikt medicīnisko pārbaudi un ārstēšanu, ja zīdaiņu dzelte neuzlabojas.