Dermatomiozīts ir iekaisuma slimība raksturīgs muskuļu vājums, ādas izsitumi, un muskuļu iekaisumu. Šis reti sastopamais stāvoklis var skart gan bērnus, gan pieaugušos.
Tiek uzskatīts, ka dermatomiozīts ir saistīts ar imūnsistēmas traucējumiem. Normālos apstākļos imūnsistēma darbojas, lai aizsargātu ķermeni no infekcijas. Tomēr dermatomiozīta gadījumā imūnsistēma tā vietā uzbrūk veselām ķermeņa šūnām.
Dermatomiozīta cēloņi
Līdz šim nav zināms, kas izraisa dermatomiozītu. Tomēr tiek uzskatīts, ka šis stāvoklis ir saistīts ar autoimūnām slimībām, kurās imūnsistēma uzbrūk veseliem ķermeņa audiem un izraisa iekaisumu.
Dermatomiozīta gadījumā lielākā daļa iekaisuma rodas muskuļu audu mazajos asinsvados. Šis stāvoklis izraisa veselīgu muskuļu šķiedru bojājumus.
Dermatomiozīta riska faktori
Dermatomiozīts var rasties ikvienam, bet sievietēm tas ir biežāk nekā vīriešiem. Dermatomiozīts biežāk sastopams arī pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem un bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem.
Lai gan dermatomiozīts bieži ir saistīts ar autoimūnām slimībām, tas ir arī vairāk pakļauts cilvēkiem ar vīrusu infekcijām vai vēzi. Tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar imūnsistēmas aktivizēšanos, kas rodas, kad cilvēks piedzīvo vīrusu infekciju vai vēzi.
Dermatomiozīta simptomi
Dermatomiozīta simptomi var parādīties pēkšņi vai attīstīties pakāpeniski nedēļu vai mēnešu laikā. Simptomi ietver:
- Sarkani vai zilgani izsitumi parādās uz sejas, plakstiņiem, muguras, krūtīm, locītavu locītavām, elkoņiem un ceļiem, ko pavada nieze un sāpes
- Vāji muskuļi ap kaklu, pleciem, augšstilbiem vai gurniem, kas laika gaitā var pasliktināties
- Parādās cieti kunkuļi (kalcinoze) zem locītavu, elkoņu, ceļgalu un potīšu ādas
- Parādās sarkani plankumi (Gottronu papulas), kas izvirzās roku un kāju pirkstu, elkoņu vai ceļgalu locītavās
- Viegli noguris vai vājš, pat ja tikai ejot augšā un lejā pa kāpnēm, ceļoties no sēdēšanas vai paceļot rokas
- Zvīņaina galvas āda ar matu izkrišanu
- Rīšanas grūtības (disfāgija)
- Svara zudums bez iemesla
- Jutīgs pret gaismu
- Plaušu traucējumi
- Grūti elpot
- Drudzis
Kad jāiet pie ārsta
Nekavējoties vērsieties pie ārsta, ja jūtat muskuļu vājumu, ko pavada izsitumi uz ādas. Ja ārstēšana tiek veikta savlaicīgi, tā būs efektīvāka pacienta muskuļu spēka un funkcijas atjaunošanā.
Dermatomiozīta diagnostika
Ārsts prasīs pacienta simptomus un slimības vēsturi, kam sekos fiziska pārbaude. Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts veiks papildu izmeklējumus, kas ietver:
- Asins analīzes, lai noteiktu paaugstinātu muskuļu enzīmu līmeni, piemēram kreatīnkināze (CK) un aldolāzes, kas var būt muskuļu bojājuma pazīme, un noteikt to klātbūtni antinukleārās antivielas (ANA)
- Krūškurvja rentgenogrāfija, lai noteiktu plaušu bojājumus, kas dažkārt rodas cilvēkiem ar dermatomiozītu
- MRI skenēšana, lai redzētu iekaisumu muskuļos, izmantojot radioviļņus un magnētisko lauku
- Elektromiogrāfija (EMG), lai mērītu elektrisko aktivitāti muskuļos
- Ādas vai muskuļu biopsija, lai redzētu iekaisumu muskuļos, ņemot audu paraugu ādā vai muskuļos un izmeklējot to laboratorijā
Dermatomiozīta ārstēšana
Dermatomiozīta ārstēšanas mērķis ir atvieglot simptomus un samazināt komplikāciju risku. Ārstēšanas metode ir zāļu ievadīšana, terapija vai operācija. Šeit ir paskaidrojums:
Narkotikas
Zāļu veidi, ko ārsti var izrakstīt pacientiem ar dermatomiozītu, ir:
- Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons, lai mazinātu iekaisumu, ko izraisa imūnsistēmas reakcija.
- Kortikosteroīdus aizturoši līdzekļipiemēram, azatioprīns vai metotreksāts, ko lieto vienlaikus ar kortikosteroīdiem, lai nomāktu iespējamās kortikosteroīdu blakusparādības.
- Rituksimabs, lai atvieglotu simptomus, ja sākotnējā terapija neizdodas
- Pretmalārijas zāles, piemēram, hidroksihlorokvīns, lai ārstētu ādas izsitumus, kas nepāriet
- Intravenozais imūnglobulīns (IVIG), kas ir terapija, kurā tiek izmantotas veselīgas antivielas, lai kavētu patoloģisku antivielu darbību
Terapija
Ir vairākas terapijas, ko var veikt, lai atvieglotu dermatomiozīta simptomus. Šīs terapijas ietver:
- Fizikālā terapija vai fizioterapija, lai atjaunotu un uzlabotu muskuļu spēku un elastību
- Logopēdija, lai pārvarētu runas grūtības, ko izraisa sejas un balsenes muskuļu darbības traucējumi
- Barības veida (diētas) terapeitiskā regulēšana, lai ārstētu košļājamās un rīšanas traucējumus
Dermatomiozīta pacientiem, kuriem ir kalcinoze, ārsts veiks operāciju, lai noņemtu kalcija uzkrāšanos pacienta ķermenī, lai izvairītos no turpmākām ādas infekcijām.
Lai palīdzētu ārstēšanas procesam, ārsts ieteiks pacientam, veicot aktivitātes brīvā dabā, īpaši dienas laikā, lietot saules aizsargkrēmu un slēgtu apģērbu.
Dermatomiozīta komplikācijas
Dažas komplikācijas, kas var rasties dermatomiozīta dēļ, ir:
- Disfāgija vai apgrūtināta rīšana
- Aspirācijas pneimonija
- Apgrūtināta elpošana
- Kalcija uzkrāšanās muskuļos, ādā un ķermeņa audos (kalcinoze)
- kuņģa čūla
- Nepietiekams uzturs
- Svara zudums
Papildus vairākām iepriekš minētajām komplikācijām dermatomiozīts var arī palielināt risku, ka slimniekiem attīstīsies citi apstākļi, piemēram:
- Reino fenomens, stāvoklis, kura dēļ roku un kāju pirksti, vaigi, deguns un ausis izskatās bāli, pakļaujoties aukstai temperatūrai
- Saistaudu slimības, piemēram, sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, sklerodermija vai Sjogrena sindroms
- Sirds slimības, piemēram, miokardīts, sirds ritma traucējumi (aritmijas) vai sirds mazspēja
- Vēzis, īpaši dzemdes kakla, plaušu, aizkuņģa dziedzera, krūts, olnīcu vai gremošanas trakta vēzis
- Intersticiāla plaušu slimība, kas ir slimību grupa, ko izraisa saistaudi plaušās
Dermatomiozīta profilakse
Kā aprakstīts iepriekš, dermatomiozīta cēlonis joprojām nav zināms. Tāpēc nav zināms, kā novērst šo slimību. Tomēr savlaicīga ārstēšana var novērst dermatomiozīta pasliktināšanos.
