Retinoblastoma - simptomi, cēloņi un ārstēšana

Retinoblastoma ir acu vēzis bērniem. Šis acu vēzis rodas, ja acs tīklenes šūnas aug ātri, nekontrolējami un bojā apkārtējos audus. Viena no retinoblastomas pazīmēm ir tāda, ka gaismas ietekmē acis izskatās kā "kaķa acis".

Tīklene atrodas uz acs ābola aizmugurējās sienas. Tīklene sastāv no nervu tīkla, kas darbojas, lai pārraidītu gaismu uz smadzenēm, lai cilvēks varētu redzēt. Retinoblastoma izraisīs tīklenes darbības traucējumus. Progresīvās stadijās šis stāvoklis sabojās acs audus un izraisīs aklumu. Retinoblastoma ir viens no vēža veidiem, kas bieži uzbrūk bērniem.

Retinoblastomas cēloņi

Retinoblastomu izraisa izmaiņas vai mutācijas RB1 gēnā. Izmaiņas šajā gēnā izraisa tīklenes šūnu ātru, nekontrolējamu augšanu un apkārtējo audu bojājumus. Lai gan reti, acu vēža šūnas var izplatīties (metastēt) arī citos orgānos.

Precīzs retinoblastomas ģenētisko mutāciju cēlonis nav zināms. Apmēram 25% retinoblastomas gadījumu tiek mantoti autosomāli dominējošā veidā, ti, gēnu, kuram ir slimība, manto viens no vecākiem. Pārējie rodas sporādiski un nejauši, nevis mantoti no vecākiem.

Retinoblastomas simptomi

Viens no agrīnajiem un raksturīgajiem retinoblastomas simptomiem ir "kaķa acs" parādīšanās. Šis izskats patiesībā ir leikokorija, kas ir baltu plankumu attēls, kas parādās, kad acis tiek pakļautas gaismai. Leikokorija ir neparasts attēls, jo acis, saskaroties ar gaismu, izstaro sarkanīgu krāsu.

Retinoblastomas leikokorijai parasti seko citi simptomi un pazīmes, piemēram:

  • Sakrustotas acis (šķielēšana)
  • sarkanas acis
  • Pietūkušas acis un palielinās vienas vai abu acs ābolu izmērs
  • Sāp acis
  • Izmaiņas varavīksnenes krāsā acī
  • Redzes traucējumi

Kad jāiet pie ārsta

Konsultējieties ar ārstu, ja jūsu bērnam ir iepriekš minētie simptomi. Paredzams, ka agrīna atklāšana un ārstēšana novērsīs vēža attīstību un iespējamās komplikācijas.

Ja jūsu bērnam ir diagnosticēta retinoblastoma, ievērojiet ārsta norādīto ārstēšanu un ieteikumus. Pacientiem ar retinoblastomu periodiski tiks veiktas pārbaudes. Tās mērķis ir noteikt terapijas gaitu un bērna stāvokli.

Retinoblastomas diagnostika

Ārsts uzdos jautājumus par bērna piedzīvotajām sūdzībām un simptomiem, kā arī bērna slimības vēsturi. Pēc tam ārsts veiks acu pārbaudi. Ārsts izmantos arī oftalmoskopa palīdzību, lai redzētu acs dziļākos slāņus.

Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts veiks papildu izmeklējumus:

  • Skenēšana ar ultraskaņu, OCT (ooptiskā koherences tomogrāfija), acs MRI vai acs un kaulu CT skenēšana, lai noteiktu vēža atrašanās vietu un tā izplatību
  • Ģenētiskie testi, lai noskaidrotu, vai retinoblastoma ir iedzimta no vecākiem vai nē

Retinoblastomas ārstēšana

Retinoblastomas ārstēšanas mērķis ir novērst vēža attīstību un turpmākus acu bojājumus. Retinoblastomas ārstēšana ir atkarīga no tās lieluma, atrašanās vietas un izplatības, kā arī no vēža smaguma pakāpes.

Jo ātrāk to atklās un ārstēs, cerams, ka ārstēšanas rezultāti būs labāki. Dažas no ārstēšanas iespējām, ko var veikt, lai ārstētu retinoblastomu, ir:

Ķīmijterapija

Ķīmijterapijas mērķis ir iznīcināt vēža šūnas, izmantojot īpašas zāles. Ķīmijterapijas zāles var ievadīt injekcijas veidā tieši acī, caur vēnu vai iekšķīgi.

Izmantotie narkotiku veidi ir:

  • cisplatīns
  • Karboplatīns
  • Etopodīze
  • Fluoruracils
  • Doksorubicīns
  • Ciklofosfamīds
  • Vincents

Lāzera terapija (lāzera fotokoagulācija)

Lāzerterapiju izmanto, lai iznīcinātu asinsvadus, kas piegādā audzējam barības vielas, lai tas varētu iznīcināt vēža šūnas.

Krioterapija

Krioterapija izmanto šķidro slāpekli, lai sasaldētu vēža šūnas pirms to noņemšanas. Krioterapiju var veikt vairākas reizes, līdz vēža šūnas pilnībā izzūd.

Radioterapija

Radioterapija ir vēža ārstēšana, izmantojot augstas starojuma starus. Radioterapiju var izmantot, lai ārstētu grūti ārstējamu vēzi, samazinātu vēža izmēru pirms operācijas vai iznīcinātu vēža šūnas, kas izplatījušās citās ķermeņa daļās.

Ir 2 veidu staru terapija, ko var veikt, proti:

  • Ārējā staru terapija, fokusējot starojuma starus no ārpuses
  • Iekšējā staru terapija, izmantojot radioaktīvu vielu, ko ievada organismā, lai apturētu vēža šūnu augšanu

Darbība

Operācija tiek veikta, lai noņemtu acs ābolu, kas var palīdzēt novērst vēža izplatīšanos uz citām ķermeņa daļām. Šo metodi izmantos, ja audzējs ir ļoti liels un grūti ārstējams ar citām metodēm.

Operācija tiek veikta vairākos posmos, sākot ar vēža acs ābola izņemšanu (enukleāciju). Pēc tam tiks ievietots mākslīgais acs ābols (implants), kas piestiprināts pie acs muskuļiem.

Acs muskuļu audi pielāgosies mākslīgajam acs ābolam, dzīšanas procesam turpinoties, lai vēlāk mākslīgais acs ābols varētu kustēties kā īsta acs, kaut arī neredz.

Retinoblastomas komplikācijas

Ja retinoblastoma netiek nekavējoties ārstēta, tā var izraisīt tādas komplikācijas kā:

  • Vēža izplatīšanās uz citiem audiem un orgāniem (metastāzes)
  • Tīklenes atslāņošanās
  • Asiņošana acs ābolā
  • Glaukoma
  • Acs ābola un apkārtējo audu iekaisums (orbitālais celulīts)
  • Phthisis bulbi
  • Akls

Profilakse Retinoblastoma

Retinoblastomu nevar novērst. Labākais veids, ko var izdarīt, ir vienmēr veikt regulāras acu pārbaudes, īpaši bērniem, kuru ģimenes locekļiem ir bijusi retinoblastoma.

Tiem no jums, kuri plāno grūtniecību, bet kuru ģimenes anamnēzē ir retinoblastoma, nekad nav par ļaunu veikt ģenētisko testu.