Gigantisms ir augšanas traucējumi kas liek bērniem augt ļoti garš un liels, tāpēc izskatās kā milzis. Šo stāvokli izraisa augšanas hormona pārprodukcija.
Gigantismam raksturīgs tas, ka bērna ķermenis ir garāks un lielāks par viņa vecuma bērniem. Šo reto stāvokli parasti izraisa labdabīgs audzējs hipofīzē vai hipofīzē.
Gigantisms atšķiras no akromegālijas. Akromegālija parasti rodas pieaugušajiem un bieži tiek diagnosticēta 30–50 gadu vecumā, savukārt gigantisms rodas pirms pubertātes beigām vai pirms augšanas plākšņu aizvēršanās.
Gigantisma cēloņi
Gigantismu izraisa augšanas hormona ražošana vai augšanas hormons (GH) pārsniedzot. Pārmērīga šī hormona ražošana parasti rodas hipofīzes vai hipofīzes audzēja dēļ.
Hipofīze atrodas smadzeņu apakšā. Šim dziedzerim ir nozīme hormonu ražošanā, kas ietekmē citu orgānu vai dziedzeru, piemēram, vairogdziedzera, virsnieru dziedzeru vai reproduktīvo orgānu, augšanu un darbību. Audzēja klātbūtne hipofīzē ietekmēs šīs funkcijas, tostarp ietekmēs augšanas hormona veidošanos.
Papildus audzējiem uz hipofīzes ir vairāki apstākļi, kas var palielināt augšanas hormona veidošanos un galu galā izraisīt gigantismu, tostarp:
- Carney komplekss,ir ģenētiska slimība, kas izraisa labdabīgu audzēju augšanu ādā, endokrīnos dziedzeros un sirdī.
- Vairākas endokrīnās neoplāzijas 1. tips (MEN 1), kas ir ģenētisks traucējums, kas izraisa audzēju augšanu jebkurā no endokrīnajiem dziedzeriem, tostarp hipofīzē, epitēlijķermenī vai aizkuņģa dziedzerī.
- Makkjūns-Olbraits sindroms, kas ir ģenētiska slimība, kas ietekmē kaulus un pigmentu (ādas krāsu).
- Neirofibromatoze, kas ir ģenētiska slimība, kas izraisa audzēju augšanu nervu sistēmā.
Gigantisma simptomi
Bērni ar gigantismu piedzīvo anomālijas viņu augšanā, un šī novirze būs skaidrāk redzama, bērnam novecojot. Daži no simptomiem, kas var parādīties, ir:
- Augums un svars pārsniedz viņa vecuma vidējo rādītāju
- Roku un pēdu izmērs ir ļoti liels un biezs
- Plata piere un zods
- Rupja sejas forma
Šie simptomi parādīsies pirms pubertātes beigām vai pirms augšanas plāksnes (Zīm.epifīzes augšanas plāksnes) aizveras. Papildus iepriekšminētajiem simptomiem gigantismu var raksturot ar vairākiem citiem simptomiem, piemēram:
- Biežas galvassāpes
- Piedzīvo vēlu pubertāti
- Ir problēmas ar miegu
- Mātes piena (ASI) priekšlaicīga izdalīšanās
- Ir neregulārs menstruālais cikls
- Bieža svīšana vai hiperhidroze
- Bieži noguris
- Ir problēmas ar redzi
- Starp zobiem ir plaisa
Kad jāiet pie ārsta
Sazinieties ar ārstu, ja jūsu bērnam ir iepriekš minētie gigantisma simptomi, īpaši, ja bērna augums un svars pārsniedz viņa vecuma vidējo rādītāju. Ir jāveic ārsta apskate, lai noskaidrotu cēloni, lai bērns varētu saņemt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk.
Regulāra konsultācija ar ārstu ir nepieciešama arī tad, ja šobrīd vai nesen esat izgājusi gigantisma ārstēšanu. Šajā stāvoklī ārsts uzraudzīs slimības gaitu un bērna ķermeņa reakciju uz ārstēšanu.
Gigantisma diagnostika
Lai diagnosticētu gigantismu, ārsts vispirms uzdos jautājumus par bērna un viņa ģimenes sūdzībām un slimības vēsturi. Pēc tam ārsts veiks fizisko pārbaudi, no kurām viena ir antropometriskie mērījumi.
Antropometriju veic, lai izmērītu ķermeņa izmērus, kas sastāv no auguma, svara, ķermeņa masas indeksa (ĶMI), ķermeņa apkārtmēra (vidukļa, gurniem un citām ķermeņa daļām) un zemādas tauku biezuma. Šī mērījuma rezultāti tiks salīdzināti ar augšanas līkni.
Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts veiks papildu izmeklējumus, izmantojot šādas metodes:
- Asins analīzes, lai noteiktu hormonu līmeni organismā, t.sk augšanas hormons
- Skenē ar MRI un CT skenēšanu, lai konstatētu hipofīzes audzēju un diagnosticētu pārmērīga GH līmeņa cēloni.
Gigantisma ārstēšana
Gigantisma ārstēšanas mērķis ir apturēt vai palēnināt augšanas hormona (GH) ražošanu bērniem. Dažas no ārstēšanas iespējām, ko ārsti var sniegt, lai ārstētu gigantismu, ir:
Darbība
Operācija tiek veikta, lai noņemtu hipofīzes audzēju, kas nospiež nervus un izraisa palielinātu augšanas hormona (GH) ražošanu.
Narkotikas
Medikamentus var lietot kā atbalstošu ārstēšanu pēc operācijas vai, ja operāciju nevar veikt. Daži no norādītajiem narkotiku veidiem ir:
- Somatostatīna analogi, piemēram oktreotīds, lanreotīds, un sandeotīds, lai kavētu GH, insulīna un glikagona sekrēciju
- Augšanas hormona antagonisti, piemēram pegvisomants, lai kavētu GH darbību un samazinātu hormona IGF-1 koncentrāciju
- Dopamīns- receptors agonists, kā bromokriptīns un kabergolīns, lai samazinātu GH ražošanu
Narkotiku dopamīns- receptors agonists var kombinēt ar somatostatīna analogiem, lai tie būtu efektīvāki.
Staru terapija vai staru terapija
Radiācijas terapija parasti ir ieteicama, ja GH līmenis pēc operācijas neatgriežas normālā stāvoklī. Šī terapija parasti ilgst vairākus mēnešus līdz pat gadus, lai iegūtu efektīvus rezultātus. Viens no staru terapijas veidiem, ko var veikt, ir gamma vai staru terapija gamma naža radioķirurģija.
Gigantisma komplikācijas
Viena no komplikācijām, ko var piedzīvot cilvēki ar gigantismu, ir hipofīzes audzēja atkārtošanās, kas izraisa gigantismu, lai gan šis audzējs ir operēts vai ārstēts.
Turklāt gigantisma ārstēšanai veiktās ķirurģiskās procedūras un staru terapija var izraisīt arī vairākas komplikācijas, piemēram:
- Hipogonādisms
- Hipotireoze
- Virsnieru mazspēja (virsnieru hormonu trūkums)
- Cukura diabēts insipidus
Gigantisma profilakse
Gigantismu nevar novērst. Ja pamanāt bērnam gigantisma simptomus, nekavējoties konsultējieties ar ārstu, lai viņš varētu ātri ārstēties. Ja tiek diagnosticētas un ārstētas savlaicīgi, sūdzības un simptomus var ātri atrisināt, pirms tie pasliktinās.
