Fon Vilebranda slimība ir iedzimta slimība, kuras dēļ slimniekiem ir vieglāk asiņot. Pacientiem asins recēšanas proteīns, ko sauc par fon Vilebranda faktoru, ir mazs vai nedarbojas normāli. Fon Vilebranda slimība ir neārstējams stāvoklis. Tomēr ar atbilstošu ārstēšanu pacienti var dzīvot normālu dzīvi.
Villebranda slimības simptomi
Villebranda slimības simptomi var būt viegli vai vispār neparādīties, tāpēc slimnieks to neapzinās. Šīs slimības smagums katram pacientam ir atšķirīgs.
Villebranda slimības simptomi ir šādi:
- Smaga asiņošana pēc zoba ekstrakcijas vai operācijas
- Deguna asiņošana, kas neapstājas 10 minūtēs
- Urīnā vai izkārnījumos ir asinis
- Viegli zilumu veidošanās āda
Sievietēm, īpaši menstruāciju laikā, fon Vilebranda slimības simptomi būs vieglāk pamanāmi, tostarp:
- Menstruācijas ilgst ilgi, vai asinis, kas izplūst ļoti daudz.
- Lai noturētu menstruālo asiņu ātrumu, vienlaikus ir nepieciešami divi spilventiņi.
- Mainiet spilventiņus vai tamponus biežāk nekā reizi stundā.
- Parādās anēmijas simptomi, piemēram, viegls nogurums, vājums vai elpas trūkums.
fon Vilebranda slimības cēloņi
Von Vilebranda slimību izraisa mutācija VWF gēnā, gēnā, kas liek organismam ražot fon Vilebranda faktoru. Mutācijas VWF gēnā var samazināt fon Vilebranda faktora daudzumu vai izraisīt traucējumus fon Vilebranda faktora darbībā.
Pats fon Vilebranda faktors veido asins recekļus, piestiprinot trombocītu šūnas (trombocītus) pie ievainoto vai asiņojošo audu sienām, veidojot asins recekļus. Šī asins recekļa veidošanās ir svarīga, lai apturētu asiņošanu. Taču pacientiem ar šo slimību fon Vilebranda faktora organismā ir tikai neliels daudzums vai arī ir šī faktora darbības traucējumi. Šis stāvoklis liek trombocītiem nesalipt kopā, kā rezultātā neveidojas asins recekļi un asiņošana kļūst nekontrolējama.
Šīs gēnu anomālijas parasti tiek mantotas no vecākiem. Tomēr šī gēnu anomālija var parādīties pati par sevi, kad cilvēks ir pilngadīgs, lai gan viņam nav vecāku ar tādu pašu slimību.
Villebranda slimības diagnoze
Sākotnējā pārbaudē ārsts jautās pacientam un slimības ģimenes anamnēzei. Pēc tam ārsts veiks vairākas asins analīzes, piemēram:
- Fon Vilebranda faktora antigēns. Izmantojot šo testu, ārsti var noteikt fon Vilebranda faktora līmeni asinīs, izmērot vairāku olbaltumvielu līmeni asinīs.
- Ristocetīna kofaktora aktivitāte. Šajā pārbaudē ārsts noteiks, cik labi fon Vilebranda faktors darbojas asins recēšanas procesā.
Lūdzu, ņemiet vērā, ka testa rezultāti var atšķirties dažādu faktoru, piemēram, infekcijas, stresa, grūtniecības vai medikamentu lietošanas dēļ. Tāpēc pacientam var ieteikt veikt atkārtotu asins analīzi.
Villebranda slimības ārstēšana
Lai gan fon Vilebranda slimību nevar izārstēt, zāles var palīdzēt novērst un apturēt asiņošanu. Izvēlētā ārstēšanas metode ir atkarīga no pacienta stāvokļa, slimības veida, smaguma pakāpes un pacienta reakcijas uz iepriekšējām ārstēšanas metodēm.
Daži no fon Vilebranda slimības ārstēšanas veidiem ir:
- Traneksāmskābe. Traneksamīnskābi lieto, lai palēninātu jau izveidojušos asins recekļu sadalīšanās procesu, lai asiņošana varētu apstāties.
- Ģimenes plānošanas tabletes. Sievietēm kontracepcijas tabletes var lietot, lai kontrolētu smagu asiņošanu menstruāciju laikā. Hormona estrogēna saturs kontracepcijas tabletēs var arī veicināt fon Vilebranda faktora veidošanos.
- Desmopresīns.Desmopresīns ir sintētisks hormons, kas stimulē organismu atbrīvot vairāk fon Vilebranda faktora, kas tiek uzglabāts asinsvadu sieniņās.
fon Vilebranda slimības komplikācijas
Ja viņi netiek pareizi ārstēti, cilvēkiem ar fon Vilebranda slimību var rasties tādas komplikācijas kā:
- Sāpes un pietūkums. Šis stāvoklis rodas, ja mīkstajos audos vai locītavās ir patoloģiska asiņošana.
- Anēmija. Pārmērīga menstruālā asiņošana var izraisīt dzelzs deficīta anēmiju.
Fon Vilebranda slimība var izraisīt nekontrolētu asiņošanu, kas var izraisīt nāvi. Tādēļ smagas asiņošanas gadījumā nekavējoties jāsniedz medicīniskā palīdzība.
