Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ir rets ādas vēža veids, kas sākas saistaudu šūnās ādas vidējā slānī (dermā). Šis vēzis sākotnēji izskatās kā zilums vai brūce, kas vēlāk attīstās uz ādas virsmas. DFSP parasti parādās uz stumbra, kājām un rokām.
Šo ādas sarkomas audzēju var piedzīvot jebkurā vecumā, bet visbiežāk tas rodas vīriešiem vecumā no 20 līdz 59 gadiem, DFSP augšana mēdz būt lēna un reti izplatās uz citām ķermeņa daļām. Tādēļ šim vēzim ir lielāka iespēja atgūties pēc ārstēšanas. Bet, ja to neārstē, šis vēzis pāraugs tauku, muskuļu vai kaulu slānī, tāpēc to būs grūtāk ārstēt. Galvenā DFSP gadījumu ārstēšana ir ķirurģiska procedūra, taču pēcoperācijas recidīva risks joprojām ir augsts.
Dermatofibrosarcoma Protuberans simptomi
Protuberan dermatofibrosarcoma agrīnie simptomi bieži tiek ignorēti un parādās kā:
- Ādas sabiezējums (plāksne) uz ādas.
- Pieskaroties, ādas virsma šķiet elastīga vai cieta.
- Ādas virsma ir brūngani sarkana,
- Izciļņi, kas aug kā pūtītes uz ādas.
- āda jūtas raupja,
- Kuklis nav sāpīgs.
Šie agrīnie simptomi var attīstīties no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem, bet grūtniecēm tie attīstās ātrāk.
Tās attīstībā uz ādas virsmas parādās kunkuļi ar pazīmēm:
- Kaulu augšana padara ādu vairāk izstieptu.
- Āda izciļņa vietā var saplaisāt un asiņot.
- Ādas krāsa bērniem kļūst zila vai sarkana, bet pieaugušajiem - sarkanbrūna
- Kaulu izmērs ir no 0,5 līdz 25 cm diametrā.
Lielākā daļa izciļņu aug uz ķermeņa, piemēram, plecu un krūškurvja zonā, bet neliels skaits var izaugt uz kājām, galvas vai kakla. Simptomi ir smagāki, ja vēzis kļūst par lielāku vienreizēju.
Dermatofibrosarcoma Protuberans cēloņi
Līdz šim dermatofibrosarkomas protuberans cēlonis nav noskaidrots. DFSP bieži rodas pēc smagiem ādas ievainojumiem, apdegumiem vai ķirurģiskām rētām, un tas rodas pacientiem, kuri bieži saņēmuši staru terapiju. Audzēja šūnās, tostarp DFSP gadījumā, tika konstatētas patoloģiskas hromosomas, kuru rezultātā tika apvienoti gēni, kas veicināja šo audzēja šūnu augšanu.
Dermatofibrosarcoma Protuberans diagnostika
Protuberan dermatofibrosarcoma diagnoze sākas ar fizisku izmeklēšanu, īpaši ņemot vērā mezgla laukuma stāvokli. Lai pārliecinātos, ārsts var veikt virkni izmeklējumu, tostarp:
- MRI pārbaude. Šo izmeklējumu veic, izmantojot speciālu instrumentu ar magnētiskajiem viļņiem, lai redzētu vēža izplatības pārskatu un noteiktu ārstēšanas kursu.
- Ādas biopsija. Veic, ņemot ādas audu paraugu un tiks laboratoriski izmeklēts, lai noteiktu vēža šūnu klātbūtni.
- Hromosomu pārbaude. Šī pārbaude ir paredzēta, lai atklātu patoloģiskus gēnus vēža šūnās.
Dermatofibrosarkomas Protuberans ārstēšana
Galvenā dermatofibrosarkomas protuberans ārstēšanas metode ir ķirurģiska procedūra vēža šūnu noņemšanai. Ķirurģiskās procedūras, kuras var veikt, ir:
- Izgriešanas operācija. Šo procedūru veic, lai noņemtu vēzi ādā un apkārtējos veselajos ādas audos. Šī procedūra tiek veikta, lai pārliecinātos, ka visas vēža šūnas tiek noņemtas.
- Mosa ķirurģija. Šo ķirurģisko paņēmienu veic, noņemot vēža šūnas un nedaudz veselīgu audu ap tām. Ar Mosa operāciju ārsti noņem mazāk audu nekā ķirurģiskas izgriešanas metodes. Pēc tam ārsts ar mikroskopu pārbauda griezto audu malas, lai pārliecinātos, ka tajā vairs nav palicis vēža šūnas.
- Staru terapija vai staru terapija.Terapija izmanto īpašus starus, lai iznīcinātu vēža šūnas, un to veic, ja vēža šūnas saturošo slāni nevar pilnībā noņemt ar ķirurģiskas procedūras palīdzību.
- Mērķtiecīga terapija. Šo zāļu lietošana var arī novērst nopietnus bojājumus veselām (nevēža) šūnām. Tomēr šīs zāles var efektīvi darboties tikai pacientiem, kuriem ir noteikta DNS. Tāpēc pirms zāļu ievadīšanas ir nepieciešama DNS pārbaude, lai pārliecinātos, ka pacientam ir DNS. Lietojot šīs zāles, rūpīgi jāuzrauga arī pacienta stāvoklis.
Ļoti dziļas DFSP gadījumos ir nepieciešama rekonstruktīvā ķirurģija, lai labotu brūci, ko radījusi vēža ķirurģiska noņemšana.
Pēc ārstēšanas pacienti jāpārbauda ik pēc 6 mēnešiem 5 gadus. Mazākā daļa DFSP gadījumu var atkārtoties 3 gadu laikā pēc vēža ķirurģiskas izņemšanas. Tāpēc ir ļoti ieteicamas periodiskas pēcapstrādes pārbaudes.
