Mieloproliferatīvās slimības ir slimību grupa, kas rodas, kad kaulu smadzenes ražo pārāk daudz sarkano asins šūnu, balto asins šūnu vai trombocītu (trombocītu šūnas). Cilvēks, kurš cieš no mieloproliferatīvās slimības, var izjust dažādus simptomus, tostarp elpas trūkumu, bālu ādu, līdz ķermenis jūtas vājš.
Mieloproliferatīvās slimības ir iedalītas 6 veidos, kas tiek izdalīti, pamatojoties uz traucējumiem, kas rodas. Seši mieloproliferatīvo slimību veidi ir šādi:
- Hroniska mielocītu (granulocītu) leikēmija (HML). Nedrošs vēzis (aug lēni), ko izraisa balto asins šūnu skaits, kas nav ideāli kaulu smadzenēs un asinīs.
- Policitēmijavera. Augsts sarkano asins šūnu līmenis gan kaulu smadzenēs, gan asinīs, tāpēc asinis kļūst biezākas.
- mielofibroze.Stāvoklis, kurā organismā ir daudz nepilnīgu sarkano asins šūnu un balto asins šūnu.
- Esenciālā trombocitēmija. Asinīs palielinās trombocītu vai trombocītu skaits.
- Hronisksneitrofīlsleikēmija. Pacienta asinīs ir daudz balto asins šūnu, ko sauc par neitrofiliem.
- Hroniska eozinofīlā leikēmija. Kaulu smadzenēs, asinīs un citos ķermeņa audos ir daudz veidu balto asins šūnu, ko sauc par eozinofiliem.
Katram slimības veidam nepieciešama atšķirīga ārstēšana. Ja šī slimība netiek pareizi ārstēta, tā var izraisīt komplikācijas, no kurām viena ir periostīts.
Mieloproliferatīvās slimības simptomi
Katram pacientam mieloproliferatīvās slimības simptomi ir atšķirīgi atkarībā no pārciestajiem stāvokļiem. Mieloproliferatīvās slimības var raksturot ar:
- Grūti elpot
- Bāla āda vai flush (rožains)
- Ķermenis jūtas vājš
- Galvassāpes
- Svīšana naktī
- Viegli asiņot
- Viegli zilumi
- Drudzis
- Viegli inficēties
Mieloproliferatīvās slimības cēloņi
Būtībā asinīs ir sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocīti, no kuriem katram ir atšķirīga funkcija. Sarkanās asins šūnas darbojas, lai pārvadātu skābekli un piegādātu to visā ķermenī. Baltās asins šūnas darbojas, lai aizsargātu ķermeni no kaitīgiem organismiem, un trombocīti darbojas, lai kontrolētu asiņošanu.
Šīs trīs vielas sākotnēji ražo kaulu smadzenes. Personām, kuras cieš no mieloproliferatīvās slimības, kaulu smadzenes ir traucētas tā, ka tās ražo pārāk daudz bojātu asins šūnu.
Nav noteikti zināms traucējuma cēlonis, kas liek kaulu smadzenēm ražot bojātas asins šūnas. Tomēr ir apgalvojumi, ka šo stāvokli izraisa izmaiņas gēnos, vīrusu infekcijas, saindēšanās ar kādu vielu un starojuma iedarbība.
Mieloproliferatīvās slimības diagnostika
Mieloproliferatīvās slimības diagnosticēšana ir sarežģīta, tāpēc nepieciešama pastāvīga pārbaude. Diagnozes process sākas, pārbaudot simptomus, kas parādās, un pacienta vispārējo veselības stāvokli. Pēc pabeigšanas eksāmens tiks turpināts ar atbalstošiem testiem.
Diagnostikas procesā izmantotie atbalsta testi atšķiras atkarībā no ārsta pārbaudes rezultātiem. Daži no testiem, ko var izmantot, lai diagnosticētu mieloproliferatīvo slimību, ir:
- Asinsanalīze. Šajā pārbaudē ārsts paņems pacienta asinis, lai ņemtu paraugus un veiktu turpmāku izmeklēšanu laboratorijā.
- Kaulu smadzeņu aspirācija. Kaulu smadzeņu aspirācijas izmeklēšanu veic, paņemot paraugu no pacienta kaulu smadzenēm, pēc tam pārbaudot to laboratorijā.
- Gēnu analīze. Šajā testā tiek izmantots asins vai kaulu smadzeņu paraugs, lai noteiktu izmaiņas hromosomās.
Mieloproliferatīvās slimības ārstēšana
Mieloproliferatīvā slimība ir stāvoklis, kuru ir grūti pilnībā izārstēt. Ārstēšanas mērķis ir atjaunot normālu līmeni asinīs.
Šo slimību jāārstē onkologam. Katram mieloproliferatīvās slimības veidam nepieciešama atšķirīga ārstēšana atkarībā no pacienta stāvokļa.
Mieloproliferatīvās slimības ārstēšanai tiek izmantotas vairākas metodes, proti:
- Zāļu administrēšana. Ārsts var izrakstīt prednizonu un danazols lieto, ja pacientam ir anēmija, vai anagrelīds ko lieto, lai novērstu asins recekļu veidošanos pacientiem ar augstu trombocītu līmeni.
- Flebotomija vai izšķērdēt asinis. Šo apstrādes metodi veic, noņemot vairākus simtus cc asinis, gandrīz tas pats, kad jūs ziedojat asinis. Tādā veidā var samazināt lieko sarkano asins šūnu daudzumu organismā.
- Ķīmijterapija. Ar šo metodi ārstēšanu veic, ievadot īpašas zāles, kuru funkcija ir iznīcināt liekās asins šūnas.
- Gēnu terapija. Ārsta ieteiktā terapija var būt tādu zāļu ievadīšana, kuru mērķis ir novērst vai koriģēt gēnu novirzes.
- Hormonu terapija. Ārsts ievadīs papildu hormonus, kas neļauj kaulu smadzenēm radīt pārmērīgu asins šūnu daudzumu.
- Cilmes šūnu transplantācija. Cilmes šūnu transplantācija vai kaulu smadzeņu transplantācija ir vienīgā ārstēšana, kurai ir liels potenciāls mieloproliferatīvās slimības ārstēšanā. Šajā procedūrā pacienta kaulu smadzenes aizstāj, implantējot veselīgas donora kaulu smadzenes.
- Radioterapija. Pacients tiks pakļauts spēcīgam rentgena starojumam gan no ķermeņa ārpuses, gan iekšpuses, izmantojot īpašu aprīkojumu. Staru terapija vai staru terapija darbojas, lai samazinātu asins šūnu skaitu, vienlaikus atvieglojot pacienta simptomus.
Ja mieloproliferatīvā slimība ir viegla, intensīva ārstēšana nav nepieciešama. Dažos gadījumos ārsti dod tikai aspirīnu, lai novērstu asins recekļu veidošanos.
Mieloproliferatīvās slimības komplikācijas
Mieloproliferatīvās slimības komplikācijas atšķiras atkarībā no slimības veida. Ja pārciestās slimības veids ir mielofibroze, var rasties vairākas komplikācijas, proti:
- infarktsliesa, liesas asinsrites sistēmas traucējumi.
- Osteoskleroze,patoloģiska kaulu augšana.
- periostīts,audu iekaisums ap kaulu.
Papildus trim iepriekš minētajām slimībām mielofibrozes komplikācijas var būt arī portāla hipertensija. Portāla hipertensija ir stāvoklis, kad palielinās spiediens portāla vēnā, kas ir asinsvads, kas ved asinis uz aknām.
