Trombotiskā trombocitopēniskā purpura (TTP) ir asins slimība, kas var izraisīt asins recekļu veidošanos ātrāk. Šis traucējums var izraisīt asinsrites bloķēšanu ķermeņa orgānos un var būt letāls.
TTP ir reta slimība, kuras iespējamība ir tikai aptuveni 4 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku, un tā ir biežāka sievietēm. Galvenais šī traucējuma simptoms ir purpursarkanu izsitumu parādīšanās zemādas asiņošanas dēļ. Simptomi var parādīties pēkšņi un ilgt no dažām dienām līdz vairākiem mēnešiem.
Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras cēloņi
Precīzs trombotiskās trombocitopēniskās purpuras cēlonis nav zināms. Tomēr tiek uzskatīts, ka ADAMTS13 enzīma aktivitātes traucējumi ir veicinājuši šīs slimības rašanos. ADAMTS13 enzīms ir viens no proteīniem, kas iesaistīts asins recēšanas procesā.
ADAMTS13 enzīma deficīts var izraisīt asins recēšanas procesa aktivizēšanos, izraisot daudzu asins recekļu veidošanos visā organismā. Rezultātā tiek bloķēta asins piegāde, kas nogādā skābekli uz ķermeņa orgāniem, piemēram, smadzenēm vai sirdi.
Asins recekļu skaits samazinās trombocītu šūnu (trombocītu) skaitu (trombocitopēnija). No otras puses, šis trombocītu skaita samazinājums faktiski padarīs ķermeni vairāk pakļauti asiņošanai.
ADAMTS13 enzīma darbības traucējumus var izraisīt iedzimti ģenētiski traucējumi. Pat ja tā, traucējumi biežāk ir saistīti ar autoimūnām slimībām, kuru gadījumā organisms ražo citas antivielas, kas iznīcina šos enzīmus.
Turklāt TTP var aktivizēt arī šādi apstākļi:
- Dažas slimības, piemēram, bakteriālas infekcijas, HIV/AIDS, aizkuņģa dziedzera iekaisums, vēzis, autoimūnas slimības (piemēram, sarkanā vilkēde un reimatoīdais artrīts) vai grūtniecība.
- Medicīniskās procedūras, piemēram, orgānu transplantācijas operācijas, tostarp kaulu smadzeņu transplantācijas.
- Zāļu, piemēram, tiklopidīna, hinīna, ciklosporīna, klopidogrela un hormonu terapijas lietošana.
Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras simptomi
Lai gan ir ģenētiski traucējumi, kas pastāv kopš dzimšanas, parasti trombotiskās trombocitopēniskās purpuras simptomi parādās tikai tad, kad pacients ir pilngadīgs. TTP simptomi var parādīties vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Trombotisku trombocitopēnisko purpuru raksturo vairāki ādas simptomi, piemēram:
- Sarkani izsitumi uz ādas un gļotādām, piemēram, mutes iekšpusē.
- Zilumi parādās bez redzama iemesla.
- Āda izskatās bāla.
- Dzeltenīga āda (dzelte).
Papildus iepriekš minētajiem simptomiem TTP slimību var pavadīt arī daži no šiem papildu simptomiem:
- Drudzis
- Ķermenis jūtas vājš
- Zaudēta koncentrācija
- Galvassāpes
- Samazināts urinēšanas biežums
- Citāda sirds
- Grūti elpot
Kad jāiet pie ārsta
Nekavējoties konsultējieties ar ārstu, ja novērojat iepriekš minētos trombotiskās trombocitopēniskās purpuras simptomus. Lai novērstu nopietnas komplikācijas, nepieciešama savlaicīga ārstēšana.
TTP ir slimība, kas var atkārtoties. Ja jums ir diagnosticēta šī slimība, regulāri pārbaudiet savu ārstu, lai uzraudzītu slimības progresu.
Šī slimība var būt arī ģenētiski iedzimta. Tāpēc pacientiem, plānojot bērnus, ieteicams sīkāk apspriest savu stāvokli ar ārstu, lai šī slimība netiktu nodota bērniem.
Cilvēkiem, kuriem ir risks saslimt ar HIV/AIDS, ir lielāka iespēja saslimt ar TTP. Tādēļ cilvēkiem ar HIV/AIDS un cilvēkiem, kuriem ir risks saslimt ar HIV/AIDS, ir jādodas pie ārsta, lai paredzētu TTP rašanos.
Tas pats jādara cilvēkiem, kuriem nesen veikta operācija vai hormonu terapija un kuri bieži lieto asinis šķidrinošus medikamentus, piemēram, tiklopidīnu un klopidigrelu. Ir nepieciešama pārbaude, lai uzraudzītu darbības panākumus un paredzētu iespējamās blakusparādības.
Jums nekavējoties jādodas uz ātrās palīdzības dienestu, ja novērojat TTP simptomus, ko pavada smaga asiņošana, krampji vai insulta simptomi.
Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras diagnostika
Ārsts jautās par pacienta sūdzībām un simptomiem, kā arī par pacienta veiktajām medicīniskām procedūrām. Ārsts arī jautās par pacienta un viņa ģimenes locekļu vēsturi.
Turklāt fiziskā pārbaude tiek veikta galvenokārt, lai novērtētu asiņošanas pazīmes un sirdsdarbības ātrumu. Ja pacientam ir aizdomas par TTP, tiks veikti vairāki papildu testi, lai to apstiprinātu. Pārbaudēs ietilpst:
asinsanalīze
Pacienta asins paraugs tiks pārbaudīts pilnībā, sākot no sarkano asins šūnu, balto asins šūnu skaita un beidzot ar trombocītiem. Asins analīzē tiks veiktas arī bilirubīna līmeņa, antivielu un ADAMTS13 enzīma aktivitātes pārbaudes.
urīna tests
Urīna testu var veikt, lai analizētu urīna īpašības un daudzumu, kā arī meklētu asins šūnu vai olbaltumvielu esamību vai neesamību urīnā, kas parasti ir cilvēkiem ar TTP.
Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras ārstēšana
Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras ārstēšanas mērķis ir normalizēt asins recēšanas spēju. Ārstēšana jāveic nekavējoties, jo pretējā gadījumā tas var būt letāls.
Parasti TTP var ārstēt ar šādām metodēm:
Narkotikas
Ārsti var dot vairākas zāles, lai atvieglotu simptomus un samazinātu TTP atkārtošanās iespēju. Dotās zāles ietver kortikosteroīdus, vinkristīnu un rituksimabu.
Plazmas apmaiņas terapija (plazmaferēze)
Asins plazmas apmaiņas terapiju var izmantot TTP ārstēšanai, jo enzīms ADAMTS13, kas tiek uzskatīts par TTP cēloni, atrodas asins plazmā.
Šajā terapijā pacienta asinis tiks ņemtas caur IV un pārnestas uz iekārtu, kas var atdalīt plazmu no citām asins daļām. Pēc tam pacienta asins plazma tiek izmesta un aizstāta ar vesela donora plazmu.
Plazmas apmaiņas procedūra parasti ilgst apmēram 2 stundas. Terapija jāveic katru dienu, līdz pacienta stāvoklis patiešām uzlabojas. Ārstēšanas laikā ārsts var nozīmēt arī kortikosteroīdus, lai palielinātu ārstēšanas efektivitāti.
Plazmas pārliešana
Plazmas pārliešana TTP pacientiem ir izplatīta ģenētisku traucējumu dēļ. TTP pacientiem ģenētisku traucējumu dēļ trūkst plazmas, tāpēc nepieciešams veikt asins plazmas pārliešanu no donoriem.
Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras komplikācijas
Ja trombotiskā trombocitopēniskā purpura netiek nekavējoties ārstēta, tā var izraisīt šādas komplikācijas:
- Nieru mazspēja
- Anēmija
- Nervu sistēmas traucējumi
- Smaga asiņošana
- insults
- Infekcija
Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras profilakse
Daži pacienti pilnībā atveseļojas no trombotiskās trombocitopēniskās purpuras, savukārt citiem var rasties recidīvs. Nav īpašu preventīvu pasākumu šīs problēmas risināšanai. Kas jādara, ir jāsamazina TTP atkārtošanās risks, izvairoties no izraisītājiem.
Ja jūsu ģimenē ir vai kādreiz ir bijusi TTP, konsultējieties ar savu ārstu, lai noskaidrotu, vai arī jums ir šī slimība. Iemesls, TTP var rasties ģenētiskas ietekmes dēļ.
Ja Jums ir bijuši TTP simptomi, regulāri pārbaudiet veselību pie hematologa, pat ja jūtaties vesels. Katras vizītes laikā neaizmirstiet vienmēr pastāstīt savam ārstam par visām zālēm, ko lietojat, tostarp par vitamīniem un augu izcelsmes līdzekļiem.
