Methemoglobinēmija ir asins slimība, ko izraisa pārmērīgs methemoglobīna daudzums. Šai slimībai ir raksturīga zilgana ādas krāsa, īpaši ap lūpām un pirkstiem.
Methemoglobīns ir hemoglobīna forma, kas var pārvadāt skābekli, bet nevar piegādāt to ķermeņa šūnām. Methemoglobīna līmenis asinīs tiek uzskatīts par normālu, ja tas ir robežās no 0-3%.
Parasti pacientiem ar methemoglobinēmiju methemoglobīna līmenis pārsniedz 3%. Ja methemoglobīna līmenis ir pārmērīgs, tiks traucēts skābekļa piegādes process, kā rezultātā ķermeņa šūnas piedzīvos skābekļa trūkumu.
Methemoglobinēmijas simptomi
Methemoglobinēmijas simptomi ir ļoti atšķirīgi atkarībā no veida un cēloņa. Tomēr methemoglobinēmiju parasti raksturo cianoze vai zilgana ādas krāsa, īpaši lūpu un pirkstu zonā.
Turklāt citi simptomi, kas var rasties skābekļa trūkuma dēļ organismā, ir:
- reibst galva
- Slikta dūša
- Galvassāpes
- Nogurums
- Grūti elpot
- Krampji
Kad jāiet pie ārsta
Sazinieties ar savu ārstu, ja novērojat iepriekš minētos simptomus vai ja kāds no vecākiem cieš no methemoglobinēmijas. Tas ir tāpēc, ka methemoglobinēmiju var nodot no vecākiem bērniem.
Ja jūsu ģimenes anamnēzē ir methemoglobinēmija un plānojat precēties, konsultējieties ar ģenētisko palīdzību, lai noskaidrotu, cik liela ir methemoglobinēmijas pārnešanas iespējamība jūsu bērnam.
Iemesls Methemoglobinēmija
Methemoglobinēmijas cēloņi atšķiras atkarībā no veida. Lūk, paskaidrojums:
Methemoglobinēmijaiedzimta (iedzimta)
Iedzimta methemoglobinēmija tiek mantota no abiem vecākiem, kuriem ir šīs slimības nesējs gēns.
Iedzimta methemoglobinēmija ir sadalīta:
- 1. tips rodas, ja sarkanajām asins šūnām trūkst enzīma citohroma b5 reduktāzes.
- 2. tips rodas, ja enzīms citohroma b5 reduktāze nedarbojas normāli.
Papildus šiem diviem veidiem pastāv arī tā sauktā hemoglobīna M. slimība. Šāda veida methemoglobinēmija rodas hemoglobīna proteīna ģenētiskas anomālijas dēļ. Cilvēkam var attīstīties hemoglobīna M slimība, ja ar šo slimību slimo viens no viņa vecākiem.
Methemoglobinēmijaiegūts
Iegūto methemoglobinēmiju izraisa zāļu blakusparādība vai noteiktu ķīmisko vielu iedarbība. Dažas no šīm zālēm un ķīmiskajiem savienojumiem ir:
- Benzokaīns
- Lidokaīns
- Metoklopramīds
- Nitroglicerīns
- Fenitoīns
- Sulfonamīdi
- Pretmalārijas līdzeklis
- Herbicīds
- Insekticīds
- Nitrāts
- Nitrobenzols
- Nātrija hlorīts
- Amonija karbonāts vai amonija nitrāts
Methemoglobinēmijas diagnostika
Lai diagnosticētu methemoglobinēmiju, ārsts uzdos jautājumus par piedzīvotajām sūdzībām. Jaundzimušajiem sūdzības parasti ir zilganas ādas veidā. Pēc tam ārsts veiks fizisko pārbaudi.
Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts veiks vairākus papildu izmeklējumus, piemēram:
- Pārbaudelppoksimetrijas čūla, lai redzētu piesātinājuma vai skābekļa līmeni organismā kopumā.
- Laboratoriskā izmeklēšana, kas ietver pilnīgu asins analīzi, asins krāsas pārbaudi, aknu un nieru darbību un asins gāzu analīzi.
Methemoglobinēmijas ārstēšana
Ārstēšana pacientiem ar methemoglobinēmiju atšķiras atkarībā no veida. Cilvēkiem ar hemoglobīna M slimību ārstēšana parasti nav nepieciešama, jo nav simptomu.
Lai ārstētu vidēji smagu methemoglobinēmiju, var veikt šādas ārstēšanas metodes:
- Došanametilēnzils vai metilēnzils.
- Aspirīna un askorbīnskābes ievadīšana.
- Hiperbariskā skābekļa terapija.
- Asins pārliešana.
- Apmaiņas pārliešana.
Ir svarīgi atzīmēt, ka metilēnzilu nedrīkst ievadīt pacientiem ar methemoglobinēmiju, kuriem ir vai ir risks saslimt ar G6PD slimību.
Iegūtās methemoglobinēmijas gadījumā pacientiem jāizvairās no zālēm un ķīmiskiem savienojumiem, kas to izraisa.
Methemoglobinēmijas profilakse
Iedzimtu vai iedzimtu methemoglobinēmiju nevar novērst, jo to izraisa ģenētiski faktori. Ja jums vai jūsu partnerim ir methemoglobinēmija, plānojot bērnus, meklējiet ģenētisko konsultāciju.
Iegūtās methemoglobinēmijas profilaksi var veikt ar vairākiem šādiem pasākumiem:
- Cik vien iespējams, izvairieties no tādu materiālu vai ķīmisku savienojumu patēriņa, kas var izraisīt methemoglobinēmiju. Vienmēr veiciet regulāras pārbaudes, ja jums ir jālieto noteiktas zāles.
- Ja dzeršanai izmantojat akas ūdeni, cieši aizveriet akas atveri, lai tā netiktu piesārņota ar kaitīgiem ķīmiskiem savienojumiem.
Methemoglobinēmijas komplikācijas
Smagos gadījumos methemoglobinēmija var būt dzīvībai bīstama. Augsts methemoglobinēmijas līmenis asinīs var izraisīt ķermeņa šūnu bojājumus skābekļa trūkuma dēļ. Tā rezultātā var rasties šādas komplikācijas:
- Krampji
- Sirdstrieka
- Koma
- Nāve
