Neiroblastoma - simptomi, cēloņi un ārstēšana

Neiroblastoma ir rets vēža veids, kas attīstās no neiroblasts vai nenobriedušas nervu šūnas bērniem. Neiroblastomas gadījumā, neiroblasts kam vajadzētu augt un darboties kā nervu šūnām, tā vietā veidojot kamolu cieta audzēja formā.

Neiroblastoma biežāk rodas vienā no virsnieru dziedzeriem virs nierēm vai muguras smadzenēs, kas stiepjas no kakla, krūtīm, vēdera līdz iegurnim. Šis reti sastopamais vēzis var ātri izplatīties uz citiem orgāniem, piemēram, kaulu smadzenēm, limfmezgliem, kauliem, aknām un ādu. Lielākā daļa neiroblastomas gadījumu rodas bērniem līdz 5 gadu vecumam.

Neiroblastomas simptomi

Neiroblastomas simptomi var atšķirties atkarībā no skartās ķermeņa daļas. Agrīnie simptomi var būt neskaidri un grūti pamanāmi.

Neiroblastomu, kas uzbrūk vēdera zonai, raksturo sāpes vēderā, aizcietējums, vēdera āda, kas jūtama grūti pieskarties, vēdera pietūkums, samazināta ēstgriba un svara zudums.

Ja šis stāvoklis rodas krūtīs, tas var izraisīt tādus simptomus kā sāpes krūtīs, elpas trūkums ar sēkšanu un izmaiņas acīs (atšķirīgs zīlītes izmērs un nokareni plakstiņi).

Tikmēr, ja neiroblastoma uzbrūk muguras smadzenēm, ķermeņa lejasdaļa var kļūt vāja, nejutīga vai piedzīvot kustību traucējumus.

Neiroblastomas attīstību var iedalīt 4 posmos, proti:

  • 1. posms Vēzis atrodas vienuviet, nav izplatījies un to var izņemt ar operāciju.
  • Stadions2 Vēzis nav izplatījies un joprojām atrodas vienā vietā, taču to nevar viegli noņemt ar operāciju.
  • Stadions3 Audzēju nevar ķirurģiski noņemt tā lielā izmēra dēļ.
  • Stadions4 Vēzis ir izplatījies citos orgānos.

Neiroblastomas cēloņi

Nervu šūnas un šķiedras, kā arī cilvēka virsnieru dziedzera šūnas attīstās no neiroblasts vai nenobriedušas nervu šūnas. Šīs izmaiņas rodas, auglim attīstoties dzemdē. Pēc cilvēku piedzimšanas vairs nav neiroblasts atlikušie. Ja tas joprojām atrodas, tas pakāpeniski nobriest vai izzudīs pats no sevis. Neiroblastomas gadījumā atlieku neiroblasts Esošie nenobriest un neizzūd, bet turpina augt un veidot audzējus.

Tāpat kā citiem vēža veidiem, līdz šim eksperti nav spējuši noteikt cēloni, kas izraisa šo nervu šūnu embriju nenobriešanu un attīstību par neiroblastomu. Tomēr zinātniekiem ir aizdomas par gēna defektu neiroblasts, kas izraisa tā nekontrolējamu sadalīšanos un kļūst par audzēju.

Neiroblastomas diagnostika

Ārstiem būs aizdomas, ka pacientam ir neiroblastoma, pamatojoties uz esošajiem simptomiem un citiem izmeklējumiem, piemēram, asins vai urīna analīzēm. Pacientu ar neiroblastomu organismā ir ļoti augsts kateholamīnu līmenis. Ar asins vai urīna analīzēm var noteikt lieko kateholamīnu daudzumu.

Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts noteiks papildu izmeklējumus, piemēram, ultraskaņu, CT skenēšanu un MRI. Šo procedūru mērķis ir detalizētāk redzēt audzēja stāvokli organismā. Tikmēr, lai redzētu vēža šūnu izplatību, ārsti var veikt MIBG skenēšanu (meta-jodbenzil-guanidīns). Radioaktīvais materiāls tiek ievadīts asinīs, lai saistīties ar neiroblastomas šūnām. Ar šo testu ārsti var noteikt, vai vēzis ir izplatījies vai nē.

Turklāt ārsti var veikt arī biopsiju, kas ņem un pārbauda vēža šūnu paraugus laboratorijā. Viens no tiem ir aspirācijas un kaulu smadzeņu biopsija, ko veic, ja ir aizdomas, ka neiroblastoma ir izplatījusies kaulu smadzenēs.

Neiroblastomas ārstēšana

Ārsti ārstēs neiroblastomu, pamatojoties uz tās izplatības pakāpi. Ieteicamās ārstēšanas metodes ir audzēja ķirurģiska noņemšana, ķīmijterapija (vēža šūnu iznīcināšana, izmantojot zāles) un staru terapija (vēža šūnu iznīcināšana, izmantojot gaismas starojumu).

Darbība

Operācija tiek piemērota, lai ārstētu neiroblastomu, kas nav izplatījusies. Tomēr, ja audzējs aug dzīvībai svarīga orgāna tuvumā, piemēram, ap muguras smadzenēm vai plaušām, šī procedūra var būt bīstama. Operācijas mērķis ir tikai noņemt pēc iespējas vairāk audzēja, un turpmāka ārstēšana ķīmijterapijas vai staru terapijas veidā tiks veikta, lai noņemtu atlikušās vēža šūnas.

Ķīmijterapija

Ja operācija nevar būt galvenā neiroblastomas ārstēšanas iespēja, piemēram, tāpēc, ka tā ir pietiekami liela vai ir izplatījusies, ārsts var ieteikt pacientam veikt ķīmijterapiju. Šajā procedūrā tiek izmantotas ķīmiskas vielas, lai apturētu vēža šūnu augšanu un samazinātu tās. Kad audzējs ir samazināts, var veikt operāciju, lai to noņemtu.

Radioterapija

Šīs vēža ārstēšanas metodes mērķis ir tāds pats kā ķīmijterapijai, kas ir vēža šūnu iznīcināšana. Bet atšķirība ir tāda, ka staru terapija izmanto augstas enerģijas starus. Pacientiem ar progresējošu neiroblastomu staru terapija var būt alternatīva, ja operācija kopā ar ķīmijterapiju nav spējusi izvadīt vēža šūnas.

Vēl viena neiroblastomas ārstēšanas metode ir cilmes šūnu transplantācija.cilmes šūnas). Šo procedūru var veikt pēc tam, kad neiroblastomas slimniekiem tiek veikta liela ķīmijterapija, lai iznīcinātu vēža šūnas. Pēc vēža šūnu nāves cilmes šūnas tiks ievadītas pacienta ķermenī, lai veidotu jaunas veselīgas šūnas.

Vēl viena metode, ko var izmantot arī kā alternatīvu, ir imūnterapija. Ar šo metodi monoklonālās antivielas tiek injicētas pacienta ar neiroblastomu ķermenī, lai mudinātu imūnsistēmu uzbrukt vēža šūnām.

Neiroblastomas komplikācijas

Komplikācijas, kas var rasties pacientiem ar neiroblastomu, ir:

  • Vēža šūnu izplatīšanās (metastāzes). Vēža šūnas var izplatīties uz citām ķermeņa daļām, piemēram, kaulu smadzenēm, aknām, ādu vai kauliem.
  • Paraneoplastiskais sindroms. Neiroblastomas šūnas var izdalīt noteiktas vielas, kas ietekmē normālas šūnas, izraisot paraneoplastisku sindromu simptomus, piemēram, koordinācijas traucējumus vai ātras acu kustības.
  • Mugurkaula lūzums. Tas ir saistīts ar audzēja augšanu līdz mugurkaulam, tādējādi nospiežot muguras smadzenes un izraisot sāpes vai paralīzi.