Amiloidoze - simptomi, cēloņi un ārstēšana

Amiloidoze vai amiloidoze ir reta slimība, kas rodas, kad ķermeņa audos uzkrājas amiloīda vielas. Amiloīds ir proteīns, kas tiek ražots kaulu smadzenēs un var tikt uzglabāts ķermeņa audos vai orgānos.

Pacientiem ar amiloidozi slimības attīstības sākumā bieži nav nekādu simptomu. Tomēr, slimībai saasinoties, šī amiloīda uzkrāšanās ietekmēs skartā orgāna darbību un izraisīs letālas komplikācijas.

Amiloidozes simptomi

Agrīnās stadijās cilvēki ar amiloidozi nejūt nekādus simptomus, līdz galu galā slimība pāriet uz progresīvāku stadiju. Simptomi, kas rodas, ir atkarīgi no amiloīda uzkrāšanās vietas. Daži no biežākajiem amiloidozes simptomiem ir:

• Noguris un ļengans
• Locītavu sāpes
• Sabiezēta āda vai viegli zilumi
• Pietūkusi mēle
• Roku un pēdu tirpšana vai nejutīgums
• Neregulāra sirdsdarbība
• Grūti elpot
• Pietūkušas ekstremitātes
• Caureja un asiņaini izkārnījumi
• Drastisks svara zudums

Kad jāiet pie ārsta

Amiloidozes simptomi nav tipiski, tāpēc pacienti bieži vien neapzinās, ka viņiem radušās sūdzības ir šīs slimības simptomi. Konsultējieties ar ārstu, ja novērojat iepriekš minētos simptomus, īpaši, ja šie simptomi neuzlabojas.

Ja Jums ir diagnosticēta amiloidoze, ir nepieciešamas regulāras pārbaudes pie ārsta. Ārsts uzraudzīs slimības progresu un Jūsu organisma reakciju uz ārstēšanu.

Amiloidozes cēloņi

Amiloidozi izraisa patoloģiska amiloīda uzkrāšanās nierēs, sirdī vai gremošanas orgānos. Kaulu smadzenēs ražotā amiloīda uzkrāšanās var traucēt šo orgānu darbu.

Amiloīda uzkrāšanos var izraisīt šādi apstākļi:

• Primārā amiloidoze vai AL amiloidoze (imūnglobulīna vieglās ķēdes amilodioze)

  Šis stāvoklis rodas, kad kaulu smadzenes ražo patoloģiskas antivielas, ko sauc par amiloīda vieglajām ķēdēm, kuras nevar sadalīt un uzkrāties sirdī, nierēs, ādā, nervos un aknās.

• Sekundārā amiloidoze vai AA amiloidoze

  Šis stāvoklis rodas A tipa amiloīda (AA) uzkrāšanās dēļ, ko izraisa hroniska infekcijas vai iekaisuma slimība, piemēram, tuberkuloze, Krona slimība vai vilkēde.

• Ar dialīzi saistīta amiloidoze

  Šis stāvoklis rodas beta-2 mikroglobulīna proteīna uzkrāšanās dēļ asinīs, locītavās, muskuļos, cīpslās un kaulos. Šāda veida amiloidoze bieži rodas cilvēkiem, kuriem ir veikta dialīze vai dialīze vairāk nekā 5 gadus.

• Senilā sistēmiskā amiloidoze

  Šo stāvokli izraisa TTR proteīna uzkrāšanās (transtiretīns) sirdī un apkārtējos audos. Šis amiloidozes veids parasti skar vecākus vīriešus.

• Amiloidoze uzatvasinājums vai ģimenes amiloidoze (hATTR)

  Šo stāvokli izraisa ģenētisks traucējums, ko raksturo olbaltumvielu vai amiloīda uzkrāšanās vairākos ķermeņa orgānos un audos.

• Orgānu specifiskā amilodioze

  Šo stāvokli izraisa amiloīdu vielu uzkrāšanās vienā noteiktā orgānā, piemēram, ādā.

Daži no faktoriem, kas var palielināt cilvēka risku saslimt ar amiloidozi, ir:

• Vīriešu dzimums.
• Vecums.
• Cieš no hroniskām infekcijas slimībām vai noteiktām iekaisuma slimībām
• Ir plazmas šūnu neoplazma.
• Ģimenes anamnēzē ir amiloidoze.
• Jums ir bijusi dialīzes anamnēze.
• Pārstāv Āfrikas tautu vai rasi.

Amiloidozes diagnostika

Amiloidoze ir reta un reta slimība. Diagnozējot amiloidozi, ārsts jautās par simptomiem un slimības vēsturi, medikamentiem un slimībām pacienta ģimenē. Ārsts veiks arī pilnīgu fizisko pārbaudi. Pēc tam ārsts lūgs pacientam veikt vairākus papildu testus, piemēram:

• Asins un urīna analīze

  Asins un urīna analīzes tiek veiktas, ņemot pacienta asins un urīna paraugus, lai redzētu, vai tajos nav patoloģisku proteīnu, kā arī vairogdziedzera un aknu darbību.

• Biopsija

  Šo biopsijas izmeklēšanu veic, ņemot audu paraugu no ķermeņa daļas, kurai ir aizdomas par amiloidozi, lai redzētu amiloīda klātbūtni. Paraugus var ņemt no taukaudiem vēdera, kaulu smadzenēs un dažreiz no mutes vai taisnās zarnas.

• ultraskaņa (ultrasonogrāfija)

  Ultraskaņas izmeklēšana tiek veikta, lai noteiktu amiloidozes smagumu, īpaši aknās un liesā.

• Ehokardiogramma

  Ehokardiogrammas procedūra tiek veikta, lai redzētu sirds struktūras funkciju un identificētu amiloidozi, kas rodas sirdī.

• Ģenētiskais tests

  Šo izmeklēšanu veic, lai noteiktu, vai amiloidoze ir saistīta, vai to izraisa iedzimtība vai ģenētika ģimenes amiloidoze.

Amiloidozes ārstēšana

Amiloidozi nevar izārstēt. Dotās ārstēšanas darbības ir paredzētas tikai slimības attīstības kavēšanai un simptomu mazināšanai. Ārstēšanas metode ir atkarīga no pacienta amiloidozes veida.

Tālāk ir norādīti daži ārstēšanas soļi, ko var veikt cilvēkiem ar amiloidozi:

• Ķīmijterapija

  Lielu devu ķīmijterapiju veic, lai ārstētu pacientus ar primāru amiloidozi (AL amiloidoze). Ķīmijterapijas zāles var ievadīt atsevišķi vai kombinācijā ar cilmes šūnu transplantāciju.

• Narkotikas

  Var ievadīt zāles, lai ārstētu sekundārās amiloidozes cēloni (AA amiloidoze), piemēram, ievadot kortikosteroīdus iekaisuma ārstēšanai.

• Aknu transplantācija

  Aknu transplantāciju var veikt, lai ārstētu amiloidozi, ko izraisa: iedzimta amiloidoze.

• Autologā cilmes šūnu transplantācija (ASCT)

  Šo procedūru veic, ņemot cilmes šūnas no paša pacienta ķermeņa, lai aizstātu bojātās šūnas. Parasti šo terapiju veic pēc ķīmijterapijas. Ārsti ieteiks šo terapiju pacientiem AL amiloidoze.

• Nieru transplantācija

  Ja amiloidoze ir pietiekami smaga, lai bojātu nieres, ārsts ieteiks nieres transplantāciju.

Turklāt, lai palīdzētu atvieglot amiloidozes simptomus, ārsti var ieteikt pacientiem ievērot diētu ar zemu sāls saturu un dot zāles, piemēram:

• Diurētiskie līdzekļi.
• Asins šķidrinātāji.
• Zāles sirdsdarbības ātruma kontrolei.
• Zāles caurejas, sliktas dūšas un vemšanas ārstēšanai.
• Pretsāpju zāles.

Amiloidozes komplikācijas

Amiloidoze var izraisīt nopietnas komplikācijas, ja to nekavējoties neārstē. Dažas no šīm komplikācijām ir:

• Sirdskaite.
• Nervu sistēmas bojājumi.
• Nieru mazspēja.

Amiloidozes profilakse

Pati amiloidozi nevar novērst. Tomēr, ja jums ir kādi amiloidozes simptomi vai riska faktori, pēc iespējas ātrāk sazinieties ar savu ārstu. Ja amiloidozi konstatē laikus un nekavējoties ārstē, slimības progresēšanu var palēnināt un novērst komplikācijas.