Eizenmengera sindroms - simptomi, cēloņi un ārstēšana

Eizenmengera sindroms vai Eizenmengera sindroms ir iedzimts traucējums, kura rezultātā tīras asinis sajaucas ar netīrām asinīm. Šis nosacījums liek bērnam viegli nogurst un kļūst zils.

Tīras asinis sajaucas ar netīrām asinīm iedzimtas sirdskaites dēļ, un visbiežāk – cauruma dēļ sirds kambaru starpsienā. Šī stāvokļa rezultātā palielināsies spiediens plaušu asinsvados un palielināsies sirds mazspējas risks.

Eizenmengera sindroma simptomi

Eizenmengera sindroms parasti sāk parādīties, kad bērns ir 2 gadus vecs vai vecāks, taču simptomi neparādās pilnībā uzreiz, un var paiet gadi, līdz slimnieks to jūt. Pacienti var tikai sākt izjust sūdzību, kad viņi bija pusaudži vai pieaugušie.

Tālāk ir norādīti Eizenmengera sindroma simptomi, kurus ir viegli noteikt:

• Āda, lūpas, roku un kāju pirksti kļūst zilgani (cianoze).
• Pirksti vai kāju pirksti kļūst plati un drukni (klubu apmeklēšana pirksts).
• Tirpšana vai nejutīgums kāju pirkstos vai rokās.
• Reibonis vai galvassāpes.
• atklepojot asinis (hemoptoe).
• Vēders pietūkst.
• Ātri nogurst.
• Sirds pukstēšana.
• Sāpes krūtīs.
• Grūti elpot.

Iemesls Eizenmengeram Ssindroms

Sirds struktūra sastāv no 4 telpām, proti, 2 telpas, virs kurām sauc par ātriju (atrium) un 2 istabas, zem kurām sauc par kambariem (kambariem). Starp priekškambariem tos atdala starpsiena, ko sauc par priekškambaru starpsienu, savukārt starp kamerām atdala starpsienu, ko sauc par kambaru starpsienu.

Sirds kreisajā kamerā ir ar skābekli bagātas asinis (tīras asinis), kas tiek sūknētas visā ķermenī. Lai gan labajā sirds kamerā ir ar skābekli nabadzīgas asinis (netīras asinis), kas tiek pārnestas uz plaušām un piepildītas ar skābekli.

Eizenmengera sindroms rodas, ja iedzimtas sirds slimības dēļ tīras asinis sajaucas ar netīrām asinīm. Tā rezultātā palielinās spiediens plaušu asinsvados (plaušu hipertensija), un pacients kļūst zils.

Tīras asinis, kas sajauktas ar netīrām asinīm, izraisa iedzimta anomālija cauruma vai kanāla veidā, kas savieno kreiso sirds kambaru ar labo sirds kambaru. Pie iedzimtiem traucējumiem pieder:

• Caurumi kambaru starpsienākambaru starpsienas defekts/VSD).
• Caurums priekškambaru starpsienāpriekškambaru starpsienas defekts/ASD).
• Kanāls starp galveno artēriju (aortu) un artērijām plaušās (plaušu artērija). Šo traucējumu sauc (atklāts ductus arteriosus).
• Liels caurums sirds centrā, kas liek apvienoties visiem sirds kambariematrioventrikulārā kanāla defekts).

Ventrikulāras starpsienas defekts un priekškambaru starpsienas defekts ir visizplatītākais cēlonis.

Kad jāiet pie ārsta

Ja bērnam rodas iepriekš minētie simptomi, nekavējoties konsultējieties ar kardiologu. Pacientiem ar Eizenmengera sindromu arī regulāri jāveic izmeklējumi pie ārsta, lai viņu stāvokli varētu nepārtraukti uzraudzīt. Mērķis ir novērst komplikācijas, kas var būt letālas.

Eizenmengera sindroma diagnostika

Lai diagnosticētu Eizenmengera sindromu, ārsts jautās par pacienta simptomiem un veiks fizisku pārbaudi, īpaši plaušu un sirds. Ja pacientam ir aizdomas par Eizenmengera sindromu, ārsts veiks vairākas papildu pārbaudes, piemēram:

• Krūškurvja rentgenogrāfija, lai pārbaudītu sirds izmēru un plaušu stāvokli.
• Elektrokardiogrāfija (EKG), lai reģistrētu sirds elektrisko aktivitāti.
• Ehokardiogrāfija, lai redzētu sirds struktūru un asinsriti.
• Asins analīzes, lai pārbaudītu pacienta asins šūnu skaitu, nieru darbību, aknu darbību un dzelzs līmeni.
• CT skenēšana vai MRI, lai detalizētāk redzētu sirds un plaušu stāvokli.
• Sirds kateterizācija, ko veic, ja citos testos nav skaidri konstatēta iedzimta anomālija.   

Eizenmengera sindroma ārstēšana

Kardiologs ieteiks Jums lietot zāles, piemēram:

• Sirdsdarbības ātruma kontroles zāles

  Šīs zāles ir paredzētas pacientiem ar sirds ritma traucējumiem. Doto zāļu piemēri ir verapamils ​​vai amiodarons.

• Asins šķidrinātāji

  Šīs zāles lieto pacientiem ar sirds ritma traucējumiem, lai novērstu insultu un novērstu asins recekļu veidošanos. Aspirīna vai varfarīna lietoto zāļu piemēri.

• Zāles sildenafils vaitadalafils

  Šīs zāles lieto, lai paplašinātu plaušu asinsvadus, uzlabotu asins plūsmu un samazinātu asinsspiedienu plaušās.

• Antibiotikas

  Antibiotikas tiek ievadītas pacientiem, kuri plāno veikt medicīniskas darbības, piemēram, zobu ārstēšanu, lai pacienti izvairītos no sirds infekcijas (endokardīta).

Turklāt ir arī vairākas darbības, ko var veikt, lai atvieglotu Eizenmengera sindroma simptomus, piemēram:

• Asiņošana (flebotomija)

  Flebotomijas mērķis ir samazināt asins šūnu skaitu. Ārsts ieteiks šo darbību, ja pacienta sarkano asins šūnu līmenis ir pārāk augsts.

• Sirds un plaušu transplantācija

  Dažiem cilvēkiem ar Eisemengera sindromu var būt nepieciešama sirds un plaušu transplantācija vai plaušu transplantācija ar sirds atveres remontu. Konsultējieties ar savu kardiologu par ieguvumiem un riskiem.

Sievietēm, kuras cieš no Eizenmengera sindroma un ir seksuāli aktīvas, ieteicams nestāties grūtniecības laikā, jo šī slimība ir bīstama un var apdraudēt grūtnieces un augļa dzīvību. Konsultējieties ar ginekologu par drošāko dzimstības kontroles procedūru.

Lai gan cilvēki ar Eizenmengera sindromu nevar pilnībā atgūties, lai kļūtu līdzīgi normāliem cilvēkiem, vairākas iepriekš minētās ārstēšanas var atvieglot simptomus un izvairīties no komplikāciju riska.

Eizenmengera sindroma komplikācijas

Eizenmengera sindroms var izraisīt komplikācijas gan sirdī, gan citos orgānos. Sirds komplikācijas ietver:

• Sirdskaite
• Sirdstrieka
• Sirds ritma traucējumi (aritmijas)
• Sirds audu infekcija (endokardīts)
• Pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās

Tikmēr komplikācijas ārpus sirds ietver:

• Augsts sarkano asins šūnu līmenis (policitēmija)
• Plaušu asinsvada bloķēšana asins recekļa dēļ (plaušu embolija)
• insults
• Podagra
• Nieru mazspēja

Eizenmengera sindroma profilakse

Eizenmengera sindromu nevar novērst, taču ir vairāki veidi, kā izvairīties no Eizenmengera sindroma simptomu pasliktināšanās, proti:

• Dzeriet pietiekami daudz ūdens, lai izvairītos no dehidratācijas.
• Nesmēķē.
• Nelietojiet alkoholu.
• Izvairieties no atrašanās lielā augstumā.
• Izvairieties no smagas fiziskās aktivitātes.
• Saglabājiet zobus un muti veselus.
• Regulāri lietojiet ārsta ieteiktās zāles.