Dubina-Džonsona sindroms ir ģenētiska slimība, kas izraisa augstu bilirubīna līmeni organismā. Bilirubīns ir dzeltenīgi oranžs pigments, kas rodas sarkano asins šūnu sadalīšanās rezultātā. Bilirubīna stāvokli, kas pārsniedz normu, sauc par hiperbilirubinēmiju.
Šis sindroms ir reti sastopams un parasti rodas irāņu vai ebreju izcelsmes cilvēkiem. Turklāt Dubina-Džonsona sindroms ir sastopams arī Japānā izolētos apgabalos un laulību līmenis starp ģimenēm ir diezgan augsts. Lai ciestu no šī sindroma, cilvēkam ir jānēsā patoloģiska hromosoma, kas ir mantota no abiem vecākiem.
Dubina sindroma simptomi-Džonsons
Sindroms ir raksturīgu simptomu kopums, kas norāda uz noteiktu slimību vai stāvokli. Dubina-Džonsona sindroma gadījumā galvenais simptoms ir dzelte, kurā āda un acu baltumi kļūst dzelteni.
- Lielākajai daļai cilvēku ar Dubina-Džonsona sindromu pusaudža gados vai agrīnā pieaugušā vecumā attīstīsies dzelte. Izņemot dzelti, citi Dubina-Džonsona sindroma simptomi var ietvert: vieglas sāpes vēderā
- Slikta dūša vai vemšana
- Vāja.
Retos gadījumos dzelte Dubina-Džonsona sindromā var attīstīties no dzimšanas.
Dubina-Džonsona sindroma cēloņi
Dubina-Džonsona sindroms tiek nodots bērniem no abiem vecākiem, kuriem katram ir patoloģiska šī sindroma hromosomu nesēja. Bērni, kuri manto patoloģiskas hromosomas tikai no viena vecāka (normālu un patoloģisku hromosomu kombinācija), būs (normālu un patoloģisku hromosomu kombinācijas) nesēji.pārvadātājs) Dubina-Džonsona sindroms, bet tam nav simptomu.
Dubina-Džonsona sindroma diagnostika
Ārstiem būs aizdomas, ka pacientam ir Dubina-Džonsona sindroms, ja viņam ir dzelte, kā arī fiziska pārbaude, īpaši aknās. Šo ārsta izmeklējumu pastiprinās vairāki papildu testi. Daži no testiem, ko var veikt, lai apstiprinātu Dubina-Džonsona sindromu, ir:
- Bilirubīna tests. Šis ir tests, lai noteiktu bilirubīna līmeni asinīs.
- Asinsanalīze. Šo testu veic, ņemot asins paraugu, lai pārbaudītu aknu enzīmu līmeni.
- Skenēšanas tests. Izmantojot CT skenēšanu, aknas būs melnas, jo notiek procesi aknās, kas rada melnu pigmentu.
- Urīna porfirīna tests. Šajā testā tiek izmantots urīna paraugs, lai pārbaudītu vielas, kurām ir svarīga loma hemoglobīna veidošanās procesā.
- Aknu biopsija. Šajā pārbaudē ārsts ņems nelielu daudzumu aknu audu kā paraugu turpmākai pārbaudei laboratorijā.
Dubina-Džonsona sindroma ārstēšana
Precīza Dubina-Džonsona sindroma ārstēšanas forma nav zināma. Ārstēšana tiek veikta, lai novērstu simptomus, kas rodas. Dažos gadījumos ārsti pat nenodrošina īpašu terapiju pacientiem, kuriem ir attīstījušies simptomi.
Zāļu lietošana jāveic rūpīgi un saskaņā ar ārsta ieteikumiem, jo patērētās zāles faktiski var slikti ietekmēt aknu darbību.
Dubina-Džonsona sindroma komplikācijas
Dažas no Dubina-Džonsona sindroma komplikācijām ir:
- Dzelte, kas neuzlabojas
- Hepatomegālija vai aknu palielināšanās
- Holestāze vai žults plūsmas šķēršļi jaundzimušajiem
- Asiņošana sakarā ar samazinātu asins recēšanas faktoru proteīnu spēju.
Dubina-Džonsona sindroma profilakse
Vienu no Dubina-Džonsona sindroma profilakses veidiem var veikt, izmantojot pirmslaulības konsultācijas. Pirmslaulību konsultācijas sniedz pāriem priekšrocības, lai pārbaudītu gēnus neatkarīgi no tā, vai viņiem ir hromosoma ar Dubina-Džonsona sindromu vai nē. Mērķis ir novērst risku, ka Dubina-Džonsona sindroms tiks nodots no vecākiem viņu pēcnācējiem.
